周二的专家门诊，来了一位王姓患者，该病人反复咳嗽5年，近期活动后气喘。在当地按支气管炎、慢性阻塞性肺疾病治疗，但病情仍是进行性加重。经胸部CT、肺功能等检查最后诊断为特发性肺间质纤维化（IPF）,是常见的肺间质疾病之一，那么什么是肺间质疾病呢？我们下面进行简单的介绍。
间质性肺病是一组肺间质的炎症性疾病。所谓间质是指肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管基底膜之间的空隙。其中有弹力纤维、网状纤维和基质。细胞成分有成纤维细胞、白细胞和吞噬细胞。实际上间质性肺病还累及肺泡壁、小气道和微血管。近年多数学者倾向于将本病按病因已明和未明分为两类。间质性肺病病因已明者只占35％，病因不明者占65％。
起病隐匿不易发现： 肺间质性疾病往往起病隐匿，最常见的症状就是呼吸困难、干咳。然而在疾病的初期，呼吸困难只有在患者从事剧烈活动之后才会出现，因此很多人并不觉得自身的健康存在不安全的隐患，如果再加上患者患有其他疾病，例如过度肥胖、心脏病等，则更不会想到是肺部出现了问题。多在做胸部X线或CT检查时才发现自己患上了间质性肺炎或肺纤维化。而此时已经到了病程的中晚期，疾病进行性发展，最终出现呼吸衰竭和心力衰竭。胸片诊断价值不大：
肺间质性疾病的诊断需通过胸部高分辨CT、肺功能检查、血生化、支气管肺泡灌洗、支气管镜肺活检甚至胸腔镜肺活检等检查以明确，一般来说，胸片对肺间质性疾病诊断价值不大，也很难作为病情随访及疗效观察的评估对象。患者在首次就诊时，医生往往会进行详细的病史询问（包括职业接触、既往疾病史、长期用药史等），如实、详尽的回答有助于疾病病因的诊断。 用抗生素大多无效： 然肺间质性疾病常被称为“肺炎”，但主要不是由细菌、病毒等微生物感染而成，用抗生素大多无效。在治疗该类疾病时，必须先明确诊断，通过血生化、支气管肺泡灌洗甚至胸腔镜肺活检等检查鉴别是属于哪种类型的病变。若为特发性只是针对肺脏治疗即可；若为继发性需要原发病同时治疗方可有良好疗效。如女性类风湿性关节炎患者常合并肺间质性疾病，而该类肺间质病的治疗更侧重于类风湿性关节炎的控制。 确定疾病治疗目标：
①尽可能去除疾病的诱发因素。如环境因素引起者可脱离致病环境。对于以吸烟为主要原因的间质性肺病或吸烟可进一步加重疾病进展的间质性肺病患者应行戒烟治疗。②减少炎症以预防进一步的肺纤维化。皮质激素至今仍然是治疗肺间质性疾病的主要药物，口服强的松或强的松龙为首选，对激素的治疗反应与间质性肺病种类与炎症反应程度有关。部分患者应用后可抑制炎症反应，达到立竿见影的效果。由于激素副作用明显，强调治疗个体化，视其对激素的反应而调整剂量与疗程等。③减少并处理可能的并发症。由于肺间质性疾病患者后期多存在缺氧，氧疗对低氧血症患者可减轻疲劳和呼吸困难症状，预防并发症的发生。可根据不同的病情和需要选择，如机械通气、预防和抗感染治疗、营养支持等对症支持治疗等。④利用包括患者教育、呼吸技术、呼吸治疗评估、营养咨询和心理支持等呼吸康复，改善患者生活质量。部分终末期患者可考虑肺移植。 相信如果肺间质性疾病诊断及时，针对纤维化治疗又适当，多数间质性肺病患者是可以得到根本好转的。
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