作者：风风来源：医学界呼吸频道
COPD-IPF简介
慢性阻塞性肺疾病（chronicobstructivepulmonarydisease,COPD）简称慢阻肺（COPD），是一种破坏性的肺部疾病，是以不完全可逆的气流受限为特征的疾病，气流受限通常呈进行性发展并与肺对有害颗粒或气体的异常炎症反应有关。特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性，纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式，其病因不明，主要发生于老年人，组织学和（或）胸部高分辨CT特征性表现为普通型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP）。
慢性阻塞性肺疾病和肺间质纤维化在病史、临床症状、血气分析、肺功能、影像学表现等方面均有明显差异，过去认为二者不能并存。但现在越来越多的文献报道，慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化（IPF-COPD）可以被认为是一类独立的疾病，吸烟、反复的呼吸道感染、长期的营养不良、免疫功能低下是其发生的重要危险因素。
IPF-COPD在临床表现
①患者慢性阻塞性肺疾病的病程一般较长，病情较危重。
②患者多表现无其他因素解释的低氧血症和进行性呼吸困难。
③患者体检可见桶状胸及典型湿罗音、杵状指以及肺界下移等体征。
④X线检查患者多见胸廓增大、亮度增高、纹理紊乱、网状结节等特征性的改变。
⑤肺功能测定多为混合性通气障碍，动脉血气分析表现为低氧血症。
IPF-COPD在临床表现上与单一疾病表现差异明显，体征、X线、肺功能、血气指标的综合分析，对于诊断慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化具有重要价值。
目前临床上治疗IPF-COPD存在许多难点
诸多药物治疗IPF-COPD的疗效并不明显。目前相关文献表明N一乙酰半胱氨酸可降低IPF-COPD患者血清TGF-β1水平，抑制肺纤维化，改善肺功能及PaO2水平，从而提高治疗疗效，值得临床探讨。
在COPD合并肺间质纤维化之后，患者由于受到双重病理的损伤，进而使得肺组织结构受到较为严重的损伤，使得患者的肺通气和换气功能出现严重的障碍，对慢性阻塞性肺疾病患者的预后产生一定的影响。戒烟，积极控制肺部感染和增强机体免疫力对预防或延缓COPD合并PIF有重要意义，有助于早期预防和诊治，阻止或延缓疾病的进展。
参考文献
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