前期内容》》》柳叶刀：详述肺动脉高压的治疗（一）
柳叶刀丨详述肺动脉高压的治疗（二）
肺动脉高压的治疗（三）
Group2——因左心疾病导致的肺动脉高压Group1—肺动脉高压由左心脏疾病导致的肺动脉高压是肺动脉高压的最常见类型，并且包括3种主要类型：左心室收缩功能不全导致的肺动脉高压，左心室舒张功能不全导致的肺动脉高压，瓣膜病导致的肺动脉高压。
在所有这些疾病中，肺动脉高压常见，并且与临床症状恶化以及预后较差相关。
有左心疾病的患者，肺动脉高压表现为孤立的毛细血管后肺动脉高压或毛细血管前及毛细血管后复合肺动脉高压。
毛细血管前及毛细血管后复合肺动脉高压尤其与较差的生存率相关，并且可能是一个重要的治疗靶向。
但是，目前很少有证据显示肺动脉高压的药物治疗左心疾病患者是安全有效的，不论患者是否有肺动脉高压。
FIRST研究探讨了静脉注射依前列醇vs标准治疗对例重度充血性心力衰竭，心室射血分数小于25%，心指数≤2.2L/min/m2，肺动脉楔形压≥15mmHg的患者的疗效。依前列醇剂量滴定导致心指数从1.8L/min/m2增至2.6L/min/m2，肺动脉楔形压从25mmHg降至20mmHg。但步行距离无改善，由于使用依前列醇治疗的患者生存率有下降趋势，因此研究提前终止。
探讨几种内皮素受体拮抗剂治疗左心衰竭的疗效，但无报告显示有获益。副作用常见，尤其是液体潴留。
迄今，只有一项随机对照研究具体阐述了内皮素受体拮抗剂波生坦治疗心脏衰竭（左心室射血分数＜35%）和推定肺动脉高压患者（肺动脉高压40mmHg）（使用超声心动图评估）的安全性和疗效。主要研究终点是治疗20周后肺动脉收缩压的改变。研究共纳入94例患者，随机接受波生坦（n=60）或安慰剂（n=34）。在研究末期，治疗组间肺动脉收缩压(p=0.24)或其他超声心动图变量无差异。与安慰剂组治疗相比，波生坦治疗组患者有严重不良事件，主要是体重增加和水肿，并且有20例患者终止用药。
磷酸二酯酶-5抑制剂，尤其是西地那非，也被用于评估治疗左心疾病的患者，不论是否有肺动脉高压。许多研究者对此药非常感兴趣，因为药物不仅减少肺血管阻力，还可能改善左心室收缩和舒张功能。
但是，随机对照研究数据较少，并且有互相矛盾的结果。
一项双盲、单中心研究中，Guazzi及其同事随机安排44例射血分数保留的心脏衰竭和肺动脉高压的患者（大多为毛细血管前及毛细血管后复合肺动脉高压）使用西地那非（每日三次，一个剂量50mg）（n=22）或安慰剂（n=22）。
治疗12个月后，安慰剂组血流动力学未改变。西地那非组，肺动脉高压均值从39mmHg降至21mmHg，右房压从23mmHg降至9mmHg，PAWP从22mmHg降至18mmHg，肺血管阻力从3.9Wood单位降至1.0Wood单位（与基线和安慰剂分别比较后，所有p0.01）。药物安全性和耐受性的数据尚未报道，仅报告了接受西地那非治疗的患者未过早终止治疗。
在RELAX研究中，纳入例有射血分数保留的心脏衰竭随机接受安慰剂（n=）或西地那非（n=）治疗，每日剂量20mg，治疗12周，之后每日60mg，治疗12周。这些患者未行右心导管术，并且无需有肺动脉高压。治疗24周后，峰值耗氧量，6分钟步行距离或生活质量为改变。两组患者间的不良或严重不良事件相似。与安慰剂组相比，西地那非组有3例患者死亡。
内皮素受体拮抗剂治疗左心疾病的获益目前也尚未获得，但与较高的副作用，尤其是液体潴留相关。
但是，大多数此类化合物在非选择性队列患者中进行了研究（有左心疾病，以及毛细血管前和毛细血管后肺动脉高压患者）。这些患者被纳入MELODY-1研究中，其为一项2期临床研究，评估macitentan的安全性和疗效。结果有望在年公布。
目前，被批准用于治疗肺动脉高压的药物未被推荐用于左心疾病导致的肺动脉高压。有毛细血管前和毛细血管后肺动脉高压的患者应专科中心进行个体化治疗。
文献原文》》》Treatmentofpulmonaryhypertension
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