过去很多年，甚至到今天，医院，医院的医生都认为肺动脉高压是一种少见的疾病，而实际上并非如此。随着研究的深入，认为肺高血压（pulmonaryhypertension）是一大组疾病，有很多种不同的疾病从不同的角度侵犯肺血管床引起肺血管的损伤、肺血管床的面积的损失，进而造成肺血管阻力增加，临床共同表现是肺动脉压力增加引起右心甚至整个心脏的结构的变化，导致心功能衰竭，最后引起死亡。在第二十六届长城国际心脏病学会议暨第九届北京五洲国际心血管病会议上，CCMTV-临床频道《超级访问》特别访问了中医院血栓性疾病诊疗中心的荆志成教授、蒋鑫、王晓建、徐希奇，以及磁共振科的李静惠，就肺高血压的分类、发病机制、临床诊疗进行了深入的访谈。
肺高血压的分类
在临床上，目前最新的指南把肺高血压分为五大类：
（1）肺动脉高压（PAH）；以肺动脉压力增高为主要表现，而且单纯累及肺动脉的病变；
（2）左心疾病肺高血压，患者患有基础左心疾病，导致肺静脉压力增高，最终导致肺动脉压力增高；
（3）慢性肺病或者缺氧性疾病导致的肺高血压；
（4）血栓栓塞性肺高血压，由于急性血栓没有得到及时溶解慢慢造成肺血管的重构和闭塞；
（5）不明原因或者多种机制的肺高血压，包含很多血液系统、代谢系统和综合其他多器官疾病所导致的肺高血压。
有关左心疾病相关肺高血压鉴别最新进展
关于肺高血压的临床血流动力学的判断，从年底开始就在讨论。过去跨肺压差是指的肺动脉的右心导管情况下测量的，肺动脉的平均压减去肺毛压，如果跨肺压差＞15认为肺动脉就受累，如果跨肺压差＜15认为肺静脉受累为主未累及肺动脉。但是，最新研究证实之前的判断标准并非十分准确。目前推荐的是，肺动脉舒张压减去肺毛压，如果数据＞7认为肺动脉的压力增高，如果＜7认为肺动脉基本没有受累。
肺高血压的发病机制最新进展
从年克隆第一个肺动脉高压的致病基因BMPRII到现在，已经有至少有8个基因被确定与第一大类肺动脉高压的发生发展密切相关。在特发性的肺动脉高压中，有20-40%的患者携带BMPRII的突变；ALK-1和Endoglin能够解释约70-80%的遗传性毛细血管扩张症合并肺动脉高压患者的病因；先心病相关的肺动脉高压中，也有一定比率是由遗传导致或易感的。
除了遗传因素，表观遗传、代谢组学、蛋白组学等异常也都参与了肺动脉高压的发生和发展。在离子通道方面，从钙离子到钾离子，最新的研究是认为锌离子通道的转运蛋白也参与了肺高压的发生发展。在表观遗传学方面，十几种miRNA已经被证实在肺动脉高压的病程中起作用；医院荆志成教授课题组的初步结果也证实DNA甲基化在肺动脉高压的动物模型及患者中都是改变的。另外，医院荆志成教授课题组通过检测血浆的某一些代谢物质水平，发现它们在肺动脉高压患者（与正常人比较）中发生了非常显著的改变，而且这种改变与病程、临床表型密切相关。
肺高血压的影像学诊断和病理学评估
胸片和超声心动图可以一线筛查肺高压；CT在诊断和鉴别诊断肺动脉高压的一些病因上有非常重要的作用；核磁共振在诊断右心功能上是一种金标准。随着影像学手段的发展，可以用核磁代替肺动脉造影观察肺灌注，也可以间接的评估一些不能接受造影剂的肾功能不全患者的肺血管病变。在核医学上，PET是评估右心灌注情况的金标准，还可以评估慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的血栓负荷情况，来判断患者是否适合手术还是内科治疗。PET-CT可以评估肺动脉高压患者右心的代谢功能。年在BloodJournal上发表的一篇文章中，荷兰课题组利用杂交影像学（右心导管和磁共振相结合）判断右心肺血管的整体功能，发现在运动负荷以后，肺动脉高压患者的右心收缩率降低、右心肺血管偶联是失衡的等。
临床中，通过吸氧试验来判断患者是否可以手术，在手术过程中，可以取部分肺组织进行病理学检查。病理学评估可以分为四级：一级，单纯肺动脉中层肥厚；二级，在中层肥厚的基础之上出现中膜细胞样的增殖＞1/3；三级，细胞样的增殖＜1/3，而纤维素样增殖＞2/3；四级，丛样病变或血管纤维素样坏死。
肺高血压治疗最新进展
对于肺高血压来说，准确的分类是治疗的准确治疗的前提。在治疗时候：
（1）第一大类肺动脉高压的关键是要进行靶向药物治疗；
（2）左心疾病肺高血压，如果通过原发病的治疗后还存在明显的肺动脉高压，再进行药物治疗；
（3）慢性肺病肺动脉高压，如果对呼吸病的充分基础治疗后，还存在肺动脉压力的显著增高，可以尝试使用靶向治疗；
（4）血栓栓塞性肺动脉高压是目前治疗中把握最大的一类，医院已经建立了非常成熟的一套立体式治疗模式，先进行外科评估，是否可以进行肺动脉内膜剥脱术，不可手术的可以考虑介入治疗，如果手术和介入治疗后还存在肺动脉高压，可以进行药物治疗。
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