每个人的心脏内都有四个瓣膜，即连结左心室和主动脉的主动脉瓣、连结右心室和肺动脉的肺动脉瓣、连结左心房和左心室的二尖瓣和连结右心房和右心室的三尖瓣。它们均起单向阀门作用,使血液只能从一个方向流向另一个方向而不能倒流。
而现在所要讲述的就是肺动脉瓣异常所引起的疾病及社会上所采用的一般的治疗方案。
1肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄（pulmonarystenosis，PS）原称肺动脉口狭窄,根据其狭窄部位可分为个3类型：瓣膜型狭窄,瓣下型狭窄,瓣上型狭窄。
瓣膜型狭窄型占其中的75%左右,是常见的先天性心脏病（congenitalheartdisease，CHD）之一，发病率居第四位,约占7.5%~10%,在成人CHD中可达25%。。
单纯瓣下型狭窄即右室流出道漏斗部肌肉肥厚引起的漏斗部狭窄较为少见,并可分为隔膜性狭窄和管状狭窄两类。
瓣上型狭窄可累及肺动脉干、左右肺动脉及其分支,狭窄可为单发、也可为多发,此型最为少见。
2致病因素
胎儿可因各种原因导致PS．其中主要有两个原因：(1)环境因子，即风疹综合征：(2)家族遗传因子。
如果母亲在妊娠三个月内患风疹即可使胎儿发生风疹综合征．而心血管畸形者最多见的为肺动脉及肺动脉瓣狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟中的发病率为2．9％，在其他综合征中如Noonan综合征也可有肺动脉瓣狭窄．但大多数病人健康搜索的病因尚未证实。
对于肺动脉瓣狭窄的程度而言，轻度狭窄人体可无症状。在严重病例里，约半数在出生后即有明显发绀(是使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现，也可称为紫绀)，并有心力衰竭表现。
3必须知道的PBPV
经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）在婴幼儿中均能有效解除先天性肺动脉瓣狭窄，即使是严重狭窄患儿，也是一项非常安全的治疗措施。相对于幼儿（1岁至3岁的儿童）来说，婴儿（小于1周岁的儿童）重度先天性肺动脉狭窄球囊成形术仅肺动脉瓣关闭不全的发生率有所增加，且均为轻度关闭不全，部分患儿还有好转的可能(zhangduanzhen．)
危重症肺动脉瓣狭窄（criticalpulmonarystenosis，CPS）及室间隔完整型肺动脉瓣闭锁是严重危害新生儿健康的紫绀型先天性心脏病(皮肤、黏膜呈紫色，尤其在哭吵、活动后加剧)，本病以往只能采用手术方式治疗（AlwiM.），但如今据中华护理杂志年第23卷第11期，CPS患儿解除瓣膜狭窄可行经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV)。
用心脏彩色多普勒超声可以追踪婴儿期肺动脉瓣出现狭窄的过程．通过对比可诊断并确定有些肺动脉瓣狭窄是出生之后逐渐形成的．不是传统地认为所有先天性肺动脉瓣狭窄都是胎儿期形成的。包括法洛氏四联症(即由肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚组成)，其发展过程不一定是在胎儿期已经形成，而是某些致病因子一直影响．并逐渐形成的（ModDiagnTreat.）。
4检查方法
术前行心电图(electrocardiogram,ECG),、心脏X线片和经胸多普勒超声心动图(transthoracicDopplerechoardiographyTTE)(点击了解详情)检查,确诊为瓣膜型PS后,行右心导管检查和右室造影,如果确定患者有PBPV的手术适应证且无手术禁忌证,则按照标准操作规程行PBPV术（RaoPS.）。
在右心导管检查中，根据肺动脉瓣跨瓣压差（pulmonarytransvalvulargradient，PTG）,判断狭窄的程度，患者随后用猪尾导管行右室造影,观察肺动脉瓣叶和瓣环发育情况和右室流出道有否继发狭窄的程度，测量肺动脉瓣环直径,确定肺动脉瓣狭窄的类型,以便选择球囊。
狭窄程度的判断标准,主要根据右心导管检查所测的PTG：轻度：50mmHg,中度:=50mmHg,mmHg,重度=mmHg.
技术成功判断标准：扩张后球囊腰凹征消失,喷射征消失,肺动脉压力上升,右心室压力明显下降/不降,体查胸骨左缘第二肋间杂音减弱,震颤消失/明显减弱.
疗效评定标准,术后PTG25mmHg为优,25mmHg~50mmHg为良,PTG50mmHg为差。
参考第七版《诊断学》右室肥大ECG标准:右室肥大:V1导联R/S=1,Rv1+Sv51.05mV,电轴右偏，额面平均电轴=90度，aVR导联R/S或R/q=1(或R0.5mV)。
5
PBPV的发展及治疗意义
既往,外科手术是治疗PS的唯一方法,主要是经右心室闭式手术瓣膜分离或体外循环下手术瓣膜切开,创伤性大,恢复慢,且有一定难度及危险性。
目前全世界广泛应用的PBPV操作方法源自年,美国Kan等人首次行PBPV治疗PS获得成功（KanJS.）,因其具有简便,有效,安全,经济的优点,迅速在全球推广。我国于20世纪年代80中期在北京、上海、广州先后开展该项技术,随之在全国推广并逐渐成熟。年,我国根据国内外的先心病治疗情况和治疗效果,制定了先心病的介入治疗指南(中华儿科杂志.；42（3）:-),对于规范和推广PBPV起了重要的作用。
至今,PBPV在全世界范围已经开展万余例,其治愈率达98%。PBPV与外科手术治疗的PS的术后即时和短期疗效无明显差别,术后随访中,心电图和X光胸片的改善亦无明显差别,但是PBPV和外科手术相比,并发症少,尤其是严重并发症,并且创伤少住院时间缩短,恢复快,是最安全,效果最挂的介入性手术,已经代替外科手术成了治疗的首选方法。
无论是婴儿还是幼儿，球囊扩张术均能获得良好疗效，术后患儿右心室压力和TPG明显下降。与幼儿相比，婴儿在降低右心室压力、TPG和并发症方面无明显差别，说明在重度PVS患儿中，年龄并非影响疗效和安全性的主要因素(JClinPediat.)。
6PBPV治疗方法的适应症及禁忌症
适应症
1．以单纯肺动脉瓣狭窄伴有狭窄后扩张者效果最佳。
2．狭窄的程度以跨瓣压差为标准，过去以≥50mmHg为介入指征，由于技术的进展，手术安全性提高，目前已趋向于将介入指征降为≥30mmHg。
3．肺动脉瓣狭窄，经手术治疗后出现再狭窄者亦可进行PBPV。
4．作为复杂性先天性心脏病的姑息，如室间隔完整型肺动脉闭锁等。
5．肺动脉瓣狭窄并其他可介入治疗的先心病如ASD、PDA等。
禁忌症
1．肺动脉瓣下狭窄即右室流出道漏斗部狭窄者。
2．肺动脉瓣上型狭窄瓣膜发育不良，无肺动脉狭窄后扩张者
7危重症肺动脉瓣狭窄患者术后护理
根据中华护理杂志年11月第43卷第11期，题为《20例新生儿危重症肺动脉瓣狭窄及闭锁介入治疗的围手术期护理》中介绍，患儿术后由医生送回病房。术后重点观察SpO2、心率、血压。开始监测血气分析1次／30min，逐步过度到1次／2h。当血气指标理想、血压稳定时，予12h拔出动脉穿刺管。同时严密监测未稍血氧饱和度及心功能的指标。因采用全麻方式，患儿去枕平卧6h，平卧时颈下放一小枕头，保持呼吸道通畅，有的患儿过床后仍需呼吸机辅助呼吸2－12h，帮助患儿平稳过度到清醒后，改用头罩吸氧。患儿神志清醒，有吞咽动作时先予3－5ml饮用水，饮水后观察如吞咽动作好，无呕吐及呛咳可进食流质，进食时给予少量多餐，严密观察以防窒息。
8出院指导
出院指导家属要预防感染，给予高蛋白、易消化的食物、少量多餐，注意保暖，防止受凉。术后1周、1个月、3个月、6个月、12月定时回院复查心脏彩超，心电图，X线胸片，血氧饱和度等。因部分患儿还存在有PDA，残余轻、中度PS。
reference：
AlwiM，GeethaK，BilkisAA，etal．Pulmonaryartesiawithintactven-tricularseptumpercutaneousradiofrequency-assitedvalvotomyandbal-
loondilationversussurgicalvalvotomyandBlalockTaussigshunt［J］．JAmCollCardiol，，35：-．
Zhangduanzhen，zhuxianyangetc.JClinPediatrVof．29No．7Ju
RaoPS.Percutaneousballoonpulmonaryvalvuloplasty:Stateoftheart.CatheterCardiovascInterv.Apr1;69(5):-.
KanJS,WhiteRIJr,MitchellSE,etal.Percutaneousballoonvalvuloplasty:anewmethodfortreatingcongenitalpulmonary-valuestenosis.NEnglJMed,,(9):-.
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