点击上方蓝色小字， 肺动脉高压(PulmonaryArterialHypertension，PAH)是各种原因导致的肺血管床结构和/或功能的改变，表现为肺血管阻力(PVR)进行性增加、肺动脉压力进行性增高、伴或不伴有小肺动脉病变，最终引起右室扩张，导致右心功能衰竭甚至死亡的恶性肺血管症候群。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。
2．肺动脉高压的分类：
肺动脉高压可分为原发性（或特发性）和继发性两类。原发性肺动脉高压是指没有明确原因的肺动脉高压；继发性肺动脉高压是由于某致病因素长期作用所致的肺动脉高压。
目前根据病因病理及治疗策略，欧美最新指南均将PAH分为五大类，欧美指南在第一、四、五的分类上略有所差别。目前临床较多应用的分类方法基于第五届世界肺高压专题讨论会和美国胸科医师协会建议，其五大分类如下：第一类肺动脉高压:特发性肺动脉高压,遗传性肺动脉高压或肺小动脉疾病相关的肺动脉高压，例如结缔组织病、HIV病毒感染、门静脉高压、先天性心脏病、血吸虫病和某些药物的使用;第二类肺高压:继发于存在左心房和肺静脉高压的慢性左心疾病，包括收缩功能不全、舒张功能不全和心脏瓣膜病;第三类肺高压:继发于各种原因导致的低氧血症，包括：慢性阻塞性肺病、间质性肺病、其它限制性和阻塞性肺病、睡眠呼吸障碍或肺泡换气功能障碍等；第四类肺高压：为近端或远端肺血管血栓栓塞（如:慢性血栓性疾病）导致的肺高压；第五类肺高压：为原因不明或多种发病机制参与的肺高压，包括血液系统疾病（如:骨髓增生异常和慢性溶血性贫血）、系统性疾病（如:结节病）、代谢异常（例：糖原累积症）以及其它多方面的原因等。
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