在走近IPF之前，让我们先来了解一下关于肺和肺泡功能方面的知识。
体外的空气从口鼻吸入，通过气道进入肺中完成气体交换。肺泡是肺部气体交换的主要部位，也是肺的功能单位。肺泡周围的支撑结构称为间质，间质非常薄，其中富含毛细血管网。氧气从从肺泡交换进入毛细血管的血液中，血液中的二氧化碳交换进肺泡并排出体外。富含氧的血液流回心脏，进而供给全身的各个器官。
肺纤维化（PF）
肺纤维化（PF）是指肺组织增厚、变硬以及瘢痕组织形成的一种病变。在医学上，用于描述这种瘢痕组织形成过程的术语叫纤维化。肺内的肺泡和血管负责将氧气交换到身体的各个部位，包括大脑、心脏和其它器官，稳定的氧气供应保证了人体的正常功能。但肺纤维化患者由于肺组织增厚、瘢痕形成而难以将氧气输送至血管，导致大脑、心脏和其它器官缺氧，正常的生理功能难以维持。
间质性肺疾病(ILD)
间质性肺疾病（ILD）包括多种类型，也称作弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。ILD包含了一组病变部位在肺间质（肺泡周围的组织）的疾病，它也可能累及肺部其它组织。许多ILD与IPF的临床特征相似，而且多数都能引起肺纤维化。
特发性间质性肺炎（IIP）是ILD的一个类型，肺部发生炎症，并会形成瘢痕组织。这里的肺炎指的是非感染性疾病（比如细菌性肺炎）引起的炎症。IIP还可以进一步分为许多病理类型，包括普通型间质性肺炎（UIP），非特异性间质性肺炎(NSIP），脱屑性间质性肺炎（DIP），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD），急性间质性肺炎（AIP），隐源性机化性肺炎（COP）和淋巴细胞间质性肺炎（LIP）。IPF是IIP的一种类型，其病理分型为普通型间质性肺炎（UIP）。
特发性肺纤维化（IPF，IdiopathicPulmonaryFibrosis）
“特发性”指病因未明的，也就是说不知道IPF的确切发病原因。目前认为，不明原因的刺激导致肺组织反复受损。为了修复受损的肺组织，胶原蛋白等物质产生增加使肺间质增厚，导致肺的纤维化。肺的正常结构被破坏，无法进行气体交换。
IPF的发病率和流行病学
IPF是一种较罕见的疾病，精确的IPF发病率难以确定。IPF多发于老年人，男性高于女性。来自美国的研究显示，IPF患病率为14.0-42.7/10万，发病率为6.8-16.3/10万，且呈逐年增加的趋势。
IPF发病的高危因素
1．吸烟：吸烟与IPF紧密相关，尤其是吸烟量20包年时；这种关联现象在家族性IPF和散发性IPF中均存在。
2．环境暴露：研究结果显示，某些环境暴露因素与IPF患病风险增高相关，如金属粉尘（黄铜、铅及钢铁）和木质粉尘（松木）。从事农耕、鸟类饲养、理发、石材切割／抛光等职业以及暴露于牲畜和蔬菜粉尘／动物粉尘等也与IPF的发病相关。
3．病原微生物：一些研究结果显示，慢性病毒感染可能是IPF的病因之一，尤其是EB病毒和丙型肝炎病毒。包括病毒在内的多种病原体与IPF的相关性受多种混杂因素的影响，如IPF患者在接受免疫抑制治疗后容易合并这些病原体的感染，EB病毒在普通人群中的患病率也很高。所以，目前虽然有很多相关研究，但微生物在IPF发病中的作用尚不肯定。
4．胃食管反流：一些研究结果显示，胃食管反流（GER）可增加误吸的发生，是导致IPF发病的危险因素之一。IPF患者常合并GER，但大多数患者GER的临床症状并不明显。GER在普通人群及其他原因所致的晚期肺疾病中也很常见。目前尚不明确IPF患者的肺顺应性降低导致的胸内压力改变是否会反过来导致GER的发生，因此GER与IPF之间的关系还有待进一步研究明确。
此外，最近还有其他危险因素的报道，如糖尿病。
5．遗传因素
⑴家族性肺纤维化：家族性肺纤维化占所有IPF患者的比率5％。家族性IPF在诊断标准、临床表现和肺脏病理等多方面与散发性IPF相同。不过家族性IPF发病时间较早，基因转录模式与散发性IPF不同。常染色体显性的可变性外显率是家族性肺纤维化的最主要遗传模式。近年来的研究结果显示，人端粒酶逆转录酶(hTERT)基因或人端粒酶RNA(hTR)基因的突变与家族性IPF和部分散发性IPF有关。
⑵遗传因素在散发性IPF中的作用：研究结果显示，包括编码多种细胞因子、酶及促纤维化因子的基因、编码表面活性蛋白A和B以及免疫调节基因等多种基因的多态性与散发性IPF患者发病率增加有关，其中部分基因还被认为与疾病进展有关，但进一步的研究并未明确肯定。委员会并不推荐对家族性或散发性IPF患者在临床评估中常规进行基因检测。
IPF的预后
IPF是进展性疾病，且自然病程呈现个体差异
IPF的疾病进展在不同病人有不同的表现。一些患者，疾病和症状能相对稳定数年，而一些患者疾病会迅速恶化。IPF的特点之一就是病程会出现意想不到的跳跃（突然恶化），医学上称之为“急性加重”。加重的标志有激烈急促的呼吸，剧烈咳嗽和疲劳等。
IPF的预后不良，死亡率高于一些肿瘤，在肺部疾病中死亡率仅次于肺癌。
疾病名称
死亡率
IPF
COPDFEV1.%预计值
COPD长期氧疗
急性心梗
冠脉手术（3血管）
肺癌
乳腺癌
前列腺癌
5年后的死亡率
3年後后的死亡率
5年后的死亡率
5年后的死亡率
4年后的死亡率
5年后的死亡率
5年后的死亡率
5年后的死亡率
50%
50%
50%
25%
30%
85%
20%
15%
参考文献：
RaghuG,CollardHR,EganJJ,etal.AnofficialATS/ERS/JRS/ALATstatement:idiopathicpulmonaryfibrosis:evidence-basedguidelinesfordiagnosisandmanagement.AmJRespirCritCareMed;:-.
朱元珏,康健,徐作军等.特发性肺纤维化诊治询证指南（摘译本）.中华结核和呼吸杂志,.34(7)
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