特发性肺纤维化是一种慢性的、进行性的、纤维化性间质性肺炎，组织学和胸部HRCT特征性表现为UIP，病因不清，好发于老年人。病因危险因素包括吸烟、环境暴露（如金属粉尘、木尘等）；提示与病毒感染有关。临床表现呈隐匿发病，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。全身体征不明显，可有不适、乏力和体重减轻。多数患者可见杵状指，可在双肺基底部闻及吸气末细小的velcro啰音。疾病晚期可出现明显发绀、肺动脉高压和右心功能不全征象。诊断IPF诊断标准：ILD排除其他原因；HRCT显示UIP型；联合HRCT和外科肺活检表现诊断为UIPIPF急性加重诊断标准：过去或者现在诊断IPF；一个月内发生无法解释的呼吸困难加重；低氧血症加重或者气体交换功能严重受损；新出现的肺泡浸润影；排除肺感染、肺栓塞、气胸和心力衰竭等。治疗1药物治疗：没有循证医学证据，不应推荐应用糖皮质激素、免疫抑制剂、N-乙酰半胱氨酸、干扰素-γ1b、波生坦和华法林治疗部分患者可以考虑使用N-乙酰半胱氨酸或吡非尼酮，IPF急性加重目前多采用大剂量糖皮质激素治疗2非药物治疗肺康复训练，长程氧疗，一般不推荐使用有创机械通气治疗
3肺移植（最有效）
4并发症治疗
5对症治疗：减轻患者因为咳嗽、呼吸困难、焦虑带来的痛苦。
来源：医学生SEM（竞价）总监北京哪里有好的白癜风医院
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