来源：肝脏
性别：男
年龄：49
临床资料：因“反复乏力、左侧腹闷胀3个月”于年11月20日入院。
现病史：年8月无明显诱因出现乏力，感左侧腹闷胀不适，进食后明显，发热、反酸、腹痛，起初未在意，症状反复。9医院查腹部超声提示“腹水、脾大”，予对症治疗后症状改善、腹水消失。
查体：10月中旬自觉乏力症状加重，伴双下肢酸软不适，无发热、头晕、黑便等，年10月30日就诊成都军区总院查彩超：“肝硬化（右肝斜径18.6cm）、门静脉高压（门静脉1.6cm）、脾大（厚7.5cm、长21.9cm）”，CT（图A）：“肝硬化、脾大伴门静脉高压改变，左肾结石、左肾囊肿”，胃镜：“慢性胃炎”并行骨髓穿刺检查提示“骨髓稀释”，诊断考虑“肝硬化，脾大”，予“鳖甲软肝片、普奈洛尔”治疗，体力稍改善。为进一步诊治转诊我院，门诊拟“肝硬化？脾大原因待查”收入院。?年在新疆从事棉花种植工作。既往长期大量饮酒史，折合乙醇量约40g/d，近4年仅机会性饮酒。
辅助检查：慢性病容，营养一般，中度贫血貌，肝右肋下5cm触及肿大，质韧，缘锐，表面光滑，无触痛，剑突下未触及，脾脐下2横指可触及肿大，质韧，缘锐，表面光滑，无触痛，肝-颈静脉回流征阴性，余未及明显异常。
入院后查血常规：白细胞计数11.42X/L、红细胞计数2.64X/L、血红蛋白81g/L；生化：α-羟丁酸.8U/L、乳酸脱氢酶.2U/L，肝功能、肾功能基本正常。
凝血功能：凝血酶原时间13.60s、凝血酶原活动度62.2%；大便常规正常；大便集卵阴性；AFP、CEA、CA、CA正常；CA.U/ml；HBsAg阴性，HBVDNAIU/ml；抗-HCV阴性。
ECM：透明质酸.ng/ml、层粘连蛋白.4ng/ml、III型前胶原氨基端肽.ng/ml、IV型胶原.ng/ml。
贫血三项：铁蛋白8.20ng/ml；免疫球蛋白正常；血沉38.0mm/h。
彩超：1、门静脉内径增宽；2、双肾囊肿；3、左肾偏小，肾皮质回声不均匀，左肾多发小结石；4、肝静脉、下腔静脉未见明显异常；5、前列腺多发钙化灶；6、双侧输尿管、膀胱未见明显异常。
心脏彩超：1、三尖瓣及主动脉瓣轻度返流；2、肺动脉高压（轻度）。肝穿病理示（图B）：肝窦可见大量幼稚造血细胞，其中可见幼粒-幼红细胞及巨核细胞浸润，肝实质未见明显炎症、纤维化改变。
病理诊断：肝脏髓外造血。髂前、髂后行骨髓穿刺检查术，穿刺骨质坚硬、均为干抽。外周血涂片（图C）白细胞数量大致正常，分类核可见核左移细胞占8%，嗜碱性粒细胞占2%；成熟红细胞部分大小不一，中心苍白区扩大，偶见畸形红；血小板常见，偶见大血小板，未见寄生虫。骨髓穿刺活检术，骨髓穿刺活检病理提示如图D。
初步诊断：原发性骨髓纤维化。
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