肺动脉瓣狭窄的发病率在先天性心脏病中占8%～10%，以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见（约占90%）。可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症、卵圆孔未闭等。
肺动脉瓣狭窄是如何形成的？
肺动脉瓣是位于肺动脉和右心室流出道之间的一扇“单向阀门”，由三片瓣叶组成，当三片瓣叶组织相互粘连、融合，造成肺动脉瓣不能充分开放，血液从右心室流向肺动脉不畅时，即形成肺动脉瓣狭窄（PS）。它会使右心室压力增大，造成右心室肥厚及功能下降。
肺动脉瓣狭窄有哪些类型？
根据肺动脉和右心室之间的压力阶差，肺动脉瓣狭窄可分为轻度（压力阶差40mmHg）、中度（40mmHg压力阶差mmHg）和重度（压力阶差mmHg）。
肺动脉瓣狭窄通常有哪些表现？
肺动脉瓣狭窄的发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉瓣狭窄的程度密切相关。轻度狭窄患者一般无症状；随着年龄的增长，症状逐渐显现，表现为活动耐力差、疲乏、劳累后心悸、气短等。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥。严重者可出现颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等右心室衰竭的症状。
肺动脉瓣狭窄的治疗方法有哪些？
轻度狭窄患者，若生长发育正常，可不需要治疗；中度狭窄患者，一般在20岁左右出现活动后心悸、气急，如果不采取治疗措施，随着年龄的增长会出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力。而极重度狭窄患者常在幼儿期就出现明显症状，若不及时治疗则可能在幼儿期死亡。
1介入治疗
目前，经皮球囊肺动脉瓣膜扩张术已经成为单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。术中将球囊导管沿股静脉送至肺动脉瓣处，充盈球囊，利用球囊压力将狭窄的瓣膜沿交界撕裂，解除狭窄。经皮球囊肺动脉瓣膜扩张术具有安全、简便、创伤小、并发症少、住院时间短等优点。临床主要适用于单纯肺动脉瓣狭窄或合并其他复杂先天性心脏病的姑息治疗。
这种方法在某些情况下，如新生儿或特别复杂的瓣膜病变（肺动脉瓣发育不良、伴右心室流出道梗阻、极重度肺动脉瓣狭窄等）则不适宜使用，还需手术治疗。
2手术治疗
手术治疗需在全身麻醉和体外循环下进行。采取瓣叶交界切开、瓣叶部分切除、跨肺动脉瓣环补片等方式。适用于任何类型的肺动脉瓣狭窄，尤其是瓣叶发育差、组织增厚或瓣环偏小等不适宜用球囊扩张术治疗的患儿。手术的缺点是具有一定的创伤性，尤其是对于新生儿或小婴儿来说，死亡率较高。
3杂交治疗（开胸介入治疗）
是近几年兴起的内外科结合的治疗方式。一些新生儿或小婴儿有极重度肺动脉瓣狭窄，但由于年龄小、外周血管和心肺组织发育不成熟，介入治疗或外科手术均有一定风险。可采用外科小切口开胸，在右心室流出道上缝荷包，使介入器械可以直接经右心室流出道施行球囊扩张。
与传统外科手术相比，这种方法安全有效、术后恢复快、无严重并发症。尤其对复杂瓣膜病变可进行同期外科手术，改善患者预后，避免二次手术。
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