“蓝嘴唇”，是国际公认对肺动脉高压患者的称呼，起源于英国肺动脉高压协会的蓝色嘴唇标志设计，因为大多数患者外表看上去很好，实际上爬两三层楼梯、做叠被子这类轻微活动，都足以让他们感觉呼吸困难和严重缺氧，嘴唇和手指、脚趾都会呈现蓝紫色。
“肺动脉高压，对很多人来说还很陌生，但它并不罕见，并且十分凶险。”医院副院长陈绍良教授介绍，因为病人外表健全却行动受限。“他们因长期缺氧导致嘴唇乌紫，胸闷、气短让他们每一步都无比艰难。”
肺动脉高压易被误诊肺动脉高压是由多种原因引起的肺血管阻力进行性增高，右心压力负荷增加，其致残和致死率颇高，却又极难诊断，它并无特异性症状，常表现为活动后气短乏力、胸痛、晕厥、咯血、心悸、下肢水肿、干咳等。
由于临床症状缺乏特异性，甚至很多临床医生都还没有这个疾病的概念，常被误诊为心衰、哮喘、慢阻肺等，大部分患者要辗转2-3年才能得到明确诊断。目前全球有接近万肺动脉高压患者，如果早期不接收治疗，患者生存的平均寿命只有2.8年，因此，肺动脉高压素有“心血管系统的恶性肿瘤”之称。
医院心内科主任张航介绍，肺动脉高压主要有两种类型，即原发性和继发性肺动脉高压。原发性肺高压的起因是先天性的肺血管床发育不好；继发性肺高压的主要原因包括先天性心脏病，瓣膜狭窄或关闭不全。
“患有先天性心脏病合并静脉栓塞病史、结缔组织疾病如红斑狼疮、系统硬皮病或长期使用抑制食欲的减肥药的人群，罹患肺动脉高压的概率将成倍上升。”张航说进一步解释道。
此外，血栓栓塞引起的肺动脉高压也较常见。长期久坐不动，容易导致下肢深静脉血栓的形成，栓子脱落后随着血液循环至肺部，造成肺栓塞，继而引发肺动脉高压。
肺动脉高压用药存缺口近年来，随着对肺动脉高压发病机理的深入研究，多种选择性肺血管扩张剂陆续研发成功并用于治疗。据版《肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识》内容显示：钙通道阻滞剂、前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂以及5型磷酸二酯酶抑制剂，是目前临床用于治疗肺动脉高压的主要药物；而在年欧洲心脏病学会（ESC）发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》中，建议检查结果阴性的低危或中危患者应采用单药治疗或口服药物联合治疗，更强烈推荐单药治疗包括内皮素受体拮抗剂及5型磷酸二酯酶抑制剂。
然而，目前国外治疗肺动脉高压的此类药物只有西地那非正式上市，商品为“REVATIO”，而我国则尚未批准西地那非用于肺动脉高压的适应证，也没有用于治疗肺动脉高压的专用剂型，国内已有患者正在使用西地那非或伐地那非治疗肺动脉高压，但剂量与方法较为混乱。以西地那非为例，ED的治疗剂量是毫克，但用于肺动脉高压的剂量是20毫克一天三次，所以患者需要把毫克的药片切分成5份，但由于5份并不好切，临床医生往往建议切成4份，25毫克/次，用药过程的繁琐和不规范直接影响了药物依从性。
川芎嗪：肺动脉高压新希望川芎嗪即四甲基吡嗪(tetramethylpyrazine，TMP)，最早来源于中药，实现化学合成后，其典型的活血化瘀功效备受业界瞩目，尤其在扩张血管方面具有非常明显的药理作用。作为从川芎中提取的一种生物碱，川芎嗪自上世纪70年代分离提取进而人工合成制剂至今，广泛用于治疗缺血性的脑血管疾病(脑血栓、脑栓塞、脑供血不足)、动脉硬化型心脏病、冠心病、心衰等疾病，部分免疫系统、消化系统、泌尿系统和呼吸系统等疾病皆有一定效果，在我国城乡已经成为最为常用的临床制剂之一。
研究表明，用于肺动脉高压治疗时，川芎嗪可直接扩张肺血管，有效降低肺血管阻力及肺动脉高压，另外，可改善心肌缺血，改善心功能，缓解支气管平滑肌痉挛，改善患者的通气。同时，川芎嗪能减轻红细胞聚集，降低血液粘稠度，抗血小板聚集，抑制内皮素因子的释放，保护血管内皮细胞，改善血液流变性，具有抗栓溶栓、保护血管的作用，因此，对于肺动脉高压的治疗具有良好的临床疗效。
曹国虎通过研究发现，对于肺动脉高压患者，使用川芎嗪针剂进行治疗能够有效降低患者肺动脉高压，提高疾病治疗效果同时不会对患者的血压产生影响，对患者疾病年的康复有重要的意义和价值。
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