患者，女，46岁。因心悸、胸闷、劳累后呼吸困难7年、加重4个月。于年7月26日入院。主诉：3年前因拔牙后发生口颊粘膜血肿第一次入院。
实验室检査：Hb90g/L，WBC6.7X10^9/L，N87%，L10%，E2%，B1%，BPCX10^9，凝血酶原时间17.5秒(对照13秒），凝血酶原消耗时间20秒，凝血时间6.5分（试管法），RBC渗透脆性试验正常，血涂片中见BPC大片堆集现象，大小不一。可见畸形，骨髄象有核细胞增生明显活跃，巨核细胞增生明显，巨核细胞占20%，大多数为成熟型，BPC显著增多、聚集，可见巨型BPC。
临床诊断为原发性血小板增多症。
经用靛玉红等药物治疗3个月后，BPC降至正常范围出院。出院后一直坚持服用靛玉红25mg，qd，BPC一直维持在?X10^9/L。能坚持一般性家务劳动。7年前无明显诱因出现心悸、胸闷和劳累后呼吸困难症状。服用利尿剂和血管扩张药可减轻症状。
近4个月来，上述症状加重，且出现口唇紫绀、面部及下肢浮肿、尿少等症状而来院就医。
1年前，因左眼视力下降，右侧肢体活动障碍住院，诊断为视网膜中央动脉栓塞及多发性脑梗塞(CT证实），治疗月余好转出院。
半年前曾发生右下肢栓塞性静脉炎。
入院体检：T36.6℃，P88次/分，R20次/分，BP13/10kPa。慢性病容，面部水肿，口唇紫绀，巩膜轻度黄染，左眼视力仅见手动。颈静脉充盈，肺动脉瓣区闻收缩期1/6级杂音，肺动脉第二音亢进、分裂.、腹壁水肿，肝肋下3.5cm，剑突下5.5cm，腹水征(+)。关节以上呈凹陷性水肿。
Hbg/L，WBC4.9X10^9/L，N72%，L26%，BPCX10^9/LL，出血时间1分，凝血时间4分，肝功能正常。血电解质、血脂、血糖均正常。
ECG示右室肥大劳损。X线示心胸比例约0.55，肺动脉外凸，右下肺动脉览1.6cm。腹部B超肝区回声增强，肋下2.6cm，剑突下6cm。腹水平段5.2cm。心脏循环功能检査示全血粘度增加，总外周阻力增加。心脏B超测右房6.1cmX6.2cm，肺动脉宽3.9cm。右室前壁略增厚，房室间隔连续完整，D-UCG探测右房内有分布中等三尖瓣返流束，CWD测返流压差为10.9kPa，估测右室及肺动脉收缩压为12.2kPa。肺功能检査基本正常。
临床诊断原发性BPC增多症继发肺动脉高压、右心衰竭、心功能Ⅳ级。在原服用维持量靛玉红基础上，加用强心、利尿、钙拮抗剂、抗凝剂等治疗2个月，病情稳定出院。
（来源：网络）
讨论
原发性BPC增多症60%以上可无症状，有症状者30%?50%有出血或（和）微血管、血管栓塞。血管栓塞系由于BPC释放花生四烯酸对微小动脉毒性作用，常见栓塞部位为四肢血管，但脾、肠系膜、肺、肝、背或脑血管均可发生，甚至发生于冠状动脉而致心肌梗塞。
本例即先后出现了视网膜中央动脉栓塞、多发性脑栓塞和下肢静脉栓塞。因原发性BPC增多继发肺动脉高压、右心衰竭实属少见。凡肺动脉压4/2kPa或平均压2.6kPa称为肺动脉高压，肺血管收缩及肺血管阻力增高是肺动脉高压的根本原因。
肺动脉高压可分为动力性、毛细血管后性与毛细血管前性3种，前两种与先天性心脏病、甲亢、风心病并二尖瓣狭窄、左心衰竭有关。
本例肺动脉高压厲于毛细血管前性，可能与BPC增多及其粘附性增加对肺血管闭塞造成阻塞性毛细血管前性肺动脉高压有关。
本例肺动脉压持续高达12.2kPa，势必增加了右心负荷，导致右心衰竭发生。
来源：《临床心血管病杂志》年
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