目录:
1.引言
2.布加综合征(BCS)
3.急性门静脉血栓形成(PVT)
4.肝外门静脉闭塞(EHPVO)
5.特发性非硬化性门脉高压症(INCPH
)
6.遗传性毛细血管扩张症(HTT)
7.窦性闭塞综合征(SOS)
8.肝硬化血栓前状态,门静脉闭塞
9.指南推荐摘要
高输出性心衰(HOCF),门脉高压(PH),肝性脑病,胆管缺血,肠系膜缺血,后二者是由于动静脉分流引起的盜血,灌注异常可能牵涉到肝细胞再生活性,不论是局限性的还是弥漫性的,可引起局灶性结节增生(FNH),HHT病人比自然人群易感FNH增加了倍,对结节性再生性增生疾病也一样。
临床表现
在断面调查中,血管畸形病人仅8%有症状,最近一项平均随访44月的队列研究表明,肝血管畸形相关的并发症发生率和死亡率分别是25%和5%,并发症和死亡发生率是3.6和1.1每人*年。肝血管畸形的临床结果和疾病严重性相关。
高心输出性心衰代表了先天性出血性毛细血管扩张症(HTT)病人较突变的并发症,但是复杂门静脉高压与高心输出心衰相当(分别是1.2和1.4每人*年),高心输出心衰和复杂门静脉高压各占肝血管畸形相关性死亡的50%,在因为肝血管畸形所致慢性心脏负荷高的病人,房颤发生率是每个病人每年1.6,提示肝血管畸形病人的这种心率失常并非偶然,所以应该引起特别