AndrologyNotes
阴茎异常勃起
(Priapism)
坎贝尔-沃尔什-韦恩泌尿外科学第12版
VolumeII｜PartVI生殖与性功能｜70章
目录：
·阴茎异常勃起的定义
·阴茎异常勃起：历史的观点
·阴茎异常勃起的流行病学
·缺血性和间歇性阴茎异常勃起的分子基础
·阴茎异常勃起的评估和诊断
·药物治疗
·缺血性阴茎异常勃起的外科治疗
·动脉性（非缺血性、高流量）阴茎异常勃起治疗中的介入性血管造影
·动脉性（非缺血性、高流量）阴茎异常勃起的外科治疗
·总结
缺血性和间歇性阴茎异常勃起的分子基础
我们对阴茎勃起的分子基础的理解的进展，已经从应用动物模型的体外和体内实验研究中获得了显著的进展。有关缺血性阴茎异常勃起的真正激发机制的数据正在显现。缺血性阴茎异常勃起是由血管收缩和舒张机制的失衡导致阴茎缺氧和酸中毒。体外研究表明，当海绵体平滑肌条和培养的海绵体平滑肌细胞暴露于缺氧条件下时，α-肾上腺素能刺激不能诱导海绵体平滑肌收缩（Broderick和Harkaway，；Muneer等，；SaenzdeTejada等，）。长时间的严重缺氧会严重损害海绵体平滑肌的收缩能力，并导致平滑肌细胞显著凋亡，最终导致CC（阴茎海绵体）纤维化。
在缺血性阴茎异常勃起的实验动物模型中，在缺血性阴茎异常勃起期间和之后阴茎出现脂质过氧化—活性氧（ROSs）诱导的损伤指标和血氧合酶表达增加（Jin等人，；Munarriz等人，）。参与缺血诱导纤维化进展的其他病理生理机制是缺氧诱导生长因子的上调。转化生长因子-β（TGF-β）是一种对组织修复至关重要的细胞因子。然而，过量则可能导致组织损伤和瘢痕形成。在缺氧和氧化应激反应中，TGF-β上调（Jin等，；Moreland等，）。据推测，TGF-β可能参与了海绵体平滑肌向纤维化的发展（Bivalacqua等，；Jeong等，）。
SCD转基因小鼠模型表现为阴茎异常勃起（Beuzard，；Bivalacqua等，b）。在阐明缺血性阴茎异常勃起的分子机制方面有两大发现。Mi等（）已经证明转基因镰状细胞小鼠CC对电刺激具有增强平滑肌松弛作用。转基因镰状细胞小鼠和缺乏内皮型一氧化氮合酶（eNOS）基因表达的小鼠在体内表现出超生理性勃起和自发的位相性阴茎异常勃起活动（Bivalacqua等，年、年）。
内皮细胞通过对机械力和神经体液介质的反应，释放多种松弛和收缩因子，主动调节基础血管张力和血管反应性。在阴茎中，血管内皮是血管舒张因子（如NO和腺苷）以及血管收缩因子（如RhoA/Rho激酶）的来源。最近的证据表明，在阴茎异常勃起状态下，可能存在异常的NO和腺苷信号，从而确定NO/环磷酸鸟苷（cGMP）以及腺苷和Rho/Rho激酶信号在缺血性阴茎异常勃起的病理生理学中的潜在作用（Bivalacqua等，a；Champion等，；Mi等，）。
eNOS基因敲除小鼠对海绵体神经刺激有过度的勃起反应，并且勃起功能的表型改变与阴茎异常勃起相一致（Bivalacqua等，年；Champion等，年）。缺失eNOS基因的小鼠通过阴茎PDE5调节功能缺陷的机制表现出阴茎异常勃起表型，而这是由于器官中内皮的NO/cGMP信号的改变所致（Bivalacqua等，年；Lin等，年）。支持这一假设的是，在缺氧和低氧细胞培养条件下生长的海绵体平滑肌细胞（CCSMCs）中PDE5表达显著降低（Lin等，年）。在分子调控异常的情况下，在阴茎异常勃起相关的血管内皮细胞破坏的影响下，低稳态量产生环核苷酸cGMP，从而降低内皮细胞NO的活性；这种情况下，由于改变了cGMP依赖性反馈控制机制，下调了PDE5功能的设定点（Bivalacqua等，年；Burnett和Bivalacqua，年；Champion等，年）。当响应自然的勃起刺激或夜间勃起而在神经元上产生NO时，由于基础PDE5酶不足以降解环核苷酸，cGMP的分泌则以导致勃起组织过度松弛的方式激增。此外，Rho激酶活性（收缩介质）的降低可能通过两种不同的分子机制，促进海绵体组织对过度松弛的易感性。两种不同的分子机制似乎协同作用，促进间歇性缺血性阴茎异常勃起：通过未受抑制的cGMP增强血管舒张和Rho激酶收缩作用减弱。转基因镰状细胞小鼠的阴茎NO/cGMP信号也显著降低，导致PDE5表达和活性不足，以及RhoA/Rho激酶表达降低，其导致它们表现出增强的勃起反应和复发性阴茎异常勃起（Champion等，年）。SCD相关性阴茎异常勃起患者海绵体平滑肌松弛增强的另一个潜在原因是阴茎腺苷水平升高，其导致CC处于慢性血管扩张状态（Mi等人，年）。综上所述，这些数据表明，反复发作的缺血性阴茎异常勃起是由NO失衡导致的，其导致分子信号异常、PDE5失调、腺苷过量产生以及Rho激酶活性降低，进而转化为增强的海绵体平滑肌松弛和阴茎的血管收缩的抑制（Anele等，；LaFavor等，）。
重点:镰状细胞病与阴茎异常勃起?镰状细胞血红蛋白病至少占缺血性阴茎异常勃起病例的三分之一。
?镰状细胞基因突变是血红蛋白的β-珠蛋白亚单位中单个氨基酸替代的结果。
?纯合性SCD患者的临床特征是：慢性溶血、血管闭塞、组织缺血和终末器官损害。
?溶血和NO生物利用度降低是SCD患者肺动脉高压、腿部溃疡、阴茎异常勃起和中风发病的中心环节。
?血液粘度增加是导致疼痛危象、骨坏死和急性胸部综合征的原因。
?SCD患者可能会从童年开始出现间歇性阴茎异常勃起。
?间歇性阴茎异常勃起的SCD患者会在症状缓解前几小时内经历反复的间歇性疼痛发作。
?SCD的间歇性阴茎异常勃起是由于海绵体平滑肌血管松弛力增强（继发于基础水平的PDE5-inh降低）和阴茎血管收缩力抑制的分子调节失调所致。
阴茎异常勃起的评估与诊断
病史
要开始适当的治疗，医生必须确定潜在的阴茎异常勃起的血流动力学是缺血性还是非缺血性。推荐缺血性阴茎异常勃起症的急诊处理（图70.4）。当患者出现与勃起持续时间相关的进行性阴茎疼痛；使用过与阴茎异常勃起相关的已知药物；患有SCD或其他血液障碍；或有已知的神经系统疾病，尤其是影响脊髓的疾病时，应怀疑为缺血性阴茎异常勃起。间歇性阴茎异常勃起病史是反复发作的勃起时间过长之一，通常是无法缓解的晨勃。当没有疼痛且勃起持续时间不伴有进行性不适时，应怀疑为非缺血性阴茎异常勃起。有骑跨伤、性交创伤、阴茎或会阴钝性损伤、阴茎注射、阴茎手术或骨盆和阴茎血管的诊断性操作等病史。成人和儿童创伤后HFP的发病可能在最初的损伤后延迟数小时到几天（框注70.2）。
图70.4缺血性阴茎异常勃起的急诊处理。（摘自美国泌尿外科协会：缺血性阴茎异常勃起的急诊评估和处理：下一届前沿小组全体会议讨论。更新在泌尿急症上，SanFrancisco,,GABroderick）
框注70.2
采集阴茎异常勃起病史的要素
勃起的持续时间
存在疼痛
阴茎异常勃起的之前发作及治疗方法
基线勃起功能
任何促进勃起的治疗（处方药和营养补充）
药物和娱乐性（消遣性）药物
镰状细胞病、血红蛋白病、高凝状态
骨盆、会阴部或阴茎的创伤
体格检查
建议对阴茎进行检查和触诊，以确定肿胀和僵硬的范围和程度；海绵体的受累情况；是否有疼痛；会阴是否有外伤征象。缺血性阴茎异常勃起时，阴茎海绵体干部是完全僵硬的；而龟头和尿道海绵体则没有。虽然恶性肿瘤很少引起阴茎异常勃起，但检查腹部、睾丸、会阴、直肠和前列腺可能有助于确定原发性癌症。阴茎的恶性浸润会导致海绵体组织内的硬化结节或替代海绵体组织。对于经验丰富的泌尿外科医生来说，阴茎检查结果中的细微差异可能很明显，但急诊人员在初步评估时可能会被忽略（Podolej等，年）（见图70.4）。如果体格检查显示阴茎不弯曲、肿胀或部分勃起，则应怀疑为非缺血性阴茎异常勃起。在非缺血性阴茎异常勃起时，阴茎海绵体会肿胀，但不会完全僵硬。在患有HFP的儿童和成人中，根据创伤的位置和创伤事件发生后的时间，可能会有骑跨伤导致的会阴部残留瘀伤（表70.1）。
表70.1
阴茎异常勃起的主要表现
表现
缺血性阴茎异常勃起
非缺血性阴茎异常勃起
会阴部创伤
很少
经常
血液学异常
经常
很少
近期的海绵体内注射史
有时
有时
阴茎海绵体完全僵硬
经常
很少
阴茎疼痛
经常
很少
阴茎血气异常
经常
很少
海绵体血流（多普勒）
很少
经常
修改自MontagueDK，JarowJ，BroderickGA等：《美国泌尿外科学会阴茎勃起管理指南》。JUrol,:–,.
实验室检查
评估应包括全血细胞计数（CBC）、白细胞计数与血细胞鉴别、血小板计数和凝血功能，以评估贫血、排除感染、检测血液学异常，并确保患者在最初的药物治疗失败时能够安全地耐受外科手术干预。在非裔美国人中，应要求进行镰状细胞筛查（血红蛋白电泳、网织红细胞计数、乳酸脱氢酶）。其他血液学异常也可能导致阴茎异常异常，包括白血病、血小板异常和地中海贫血，如果原因不明，应检查寻求这些异常。网织红细胞计数升高是非特异性的，并可能在SCD引起的阴茎异常勃起和地中海贫血中存在。如果从病史中怀疑有娱乐性麻醉药品或处方精神活性药物，则应进行尿液和血清毒理学组套检查。在阴茎异常勃起的急诊评估中，推荐通过抽吸进行阴茎海绵体血气分析。阴茎海绵体抽吸物鉴别缺血性和非缺血性阴茎异常勃起。抽吸可用于诊断和治疗。肉眼检查最初的阴茎抽吸物的颜色和稠度，会发现缺血性阴茎异常勃起时为暗色的缺氧血和“曲轴箱油”的外观。最初的阴茎海绵体抽吸液可送血气检测，以记录pH、PO2和PCO2（表70.2）。如果病史提示阴茎或会阴部创伤，或如果阴茎海绵体抽吸物显示含氧良好的血液，则应进行CDU（图70.5）。
表70.2
典型血气值
血来源
PO2(mmHg)
PCO2(mmHg)
PH
正常动脉血（室内空气）
90
40
7.40
正常混合静脉血（室内空气）
40
50
7.35
缺血性阴茎异常勃起（第一次海绵体抽吸）
30
60
7.25
修改自MontagueDK，JarowJ，BroderickGA等：《美国泌尿外科学会阴茎异常勃起诊疗指南》。JUrol,:–,.
图70.5(A)当骑跨损伤后寻找动脉-窦状隙瘘时，需要对股内侧会阴（thecruralbodies）进行检查。(B)左海绵体动脉的动脉-窦状隙瘘的彩色多普勒显像。
阴茎影像学
在阴茎异常勃起的评估中，推荐阴茎和会阴的彩色多普勒超声（CDU）。在鉴别缺血性和非缺血性阴茎异常勃起时，CDU为阴茎海绵体抽吸的辅助检查。长时间缺血性阴茎异常勃起患者的海绵体动脉内没有血流，而海绵体动脉波形的恢复则伴随着成功的消肿。非缺血性阴茎异常勃起患者的海绵体动脉中可检测到正常至高的血流速度；应努力定位来自破裂的海绵体动脉或小动脉产生的特征性红晕（Broderick和Lue，）。推荐对整个阴茎干和会阴进行检查；这可以在患者仰卧但蛙腿体位下进行（见图70.5）。当准备栓塞时，应保留阴茎动脉造影用于HFP的治疗；而动脉造影作为一种诊断手段，其侵入性太强，以致无法鉴别缺血性和非缺血性阴茎异常勃起。干预后，阴茎血气评估的数据变得令人困惑。在评估缺血性阴茎异常勃起治疗后的完全性或部分性勃起时，应始终考虑CDU。鉴别诊断包括缓解的缺血伴阴茎水肿、持续性缺血和转化为高血流状态（Burnett，；Lutz等，，McMahon，；Mistry等，；Rodriguez等，）。Chiou等人（）建议，要准确地将表现分为非缺血性或缺血性，则必须结合临床评估对CDU血流动力学进行仔细解释。他们描述了8例ICI后阴茎异常勃起（持续时间≤7小时）的患者，所有患者都表现出不同的收缩期峰值速度和舒张末期速度的海绵状动脉血流存在。他们的结论是，大多数ICI后的阴茎异常勃起患者（及持续时间7小时）的血流动力学表现为混合性动脉源性和静脉闭塞性阴茎异常勃起。在他们的系列中，超过20小时的特发性缺血性阴茎异常勃起男性显示没有可检测到的海绵体动脉血流。
最近有关于磁共振成像（MRI）在阴茎异常勃起中应用的报道。Kirkham等（）指出，MRI有三种可能的作用来帮助评估阴茎异常勃起；主要的作用是对已形成的小动脉-窦状隙瘘进行成像。作者承认MRI的局限性在于分辨率；MRI不能像高频多普勒超声显像或血管造影那样清晰地显示小血管。第二个作用是在缺血性阴茎异常勃起，证明组织血栓和研阴茎海绵体平滑肌梗死的存在与否和程度。Ralph等（年）应用MRI评估了50例难治性缺血性阴茎异常勃起患者。所有的病人都有持续24至72小时的阴茎异常勃起，并且每个人都是药物治疗和外科治疗失败。患者在放置阴茎假体前接受MRI以确定平滑肌坏死的程度。MRI的第三个作用是对阴茎进行海绵体恶性肿瘤或转移瘤的成像。MRI可有助于鉴别由恶性组织替代的海绵体平滑肌伴有或不伴因静脉流出道阻塞而引起的真正的缺血性阴茎异常勃起。如果病史和体格检查符合阴茎转移病变而不是阴茎异常勃起，则可以采用全身监测技术进行证实（图70.6）。
图70.6一位76岁的病人咨询阴茎肿块，以排除阴茎勃起。其PSA高于，正电子发射断层扫描/计算机断层扫描（PET-CT）显示骨和软组织转移病变转移至左侧阴茎海绵体。阴茎转移性浸润必须与阴茎异常勃起区分开来。(CourtesyDr.RaymondPak.)
重点:阴茎影像学?CDU在鉴别缺血性和非缺血性阴茎异常勃起中是阴茎海绵体抽吸的辅助检查。
?当有阴茎外伤或骑跨损伤病史时，CDU显像应包括股内侧阴茎海绵体和经会阴的评估。
?在缺血性阴茎异常勃起治疗后持续存在勃起或部分勃起时，应始终考虑CDU。
?阴茎动脉造影作为一种诊断手段，侵入性太强而不能鉴别缺血性和非缺血性阴茎异常勃起。
?MRI具有三个可能的作用：对已形成的小动脉-窦状隙瘘进行成像、识别海绵体血栓和识别阴茎海绵体转移病变。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
