特发性肺纤维化
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文
小白沐晨
图
网络
阳光会落在你身上，你也会快乐一场
-文章内容总结自《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》
（年中华医学会呼吸学分会）
特发性肺纤维化
?1.定义
特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明、慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，好发于中老年人群，其影像学和（或）组织学特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），目前尚缺乏有效治疗药物。???
2.诊断①症状：干咳、进行性呼吸困难，活动后明显
双肺velcro爆裂音，半数患者可见杵状指
终末期可见肺动脉高压、发绀、肺心病和右心功能不全等
????????②CT：a.网格影，蜂窝肺
b.只有网格，没有蜂窝（可能UIP）
c.可见轻度纵隔淋巴结肿大，一般短径1.5cm
③肺功能：限制性通气功能障碍，弥散量降低，可低氧血症、I型呼衰
?④组织病理学：UIP改变
1.诊断标准
①排除其他已知原因
②HRCT:UIP（此类不建议活检）
③已行肺活检者，根据HRCT+活检特定的组合判断
2.IPF急性加重诊断标准
（病史）①IPF病史/既往无IPF病史，目前符合UIP
（症状体征）②近30天内呼吸困难加重或肺功能恶化
（影像）③CT网格影、蜂窝肺，在此基础上出现新的磨玻璃影和（或）实变影
（病理）④气管内分泌物、BALF未见肺部感染
?⑤排除其他原因
不符合以上全部，定义为疑似IPF急性加重
3.治疗
5.1稳定期治疗
5.2急性加重期治疗
①激素冲击（甲泼尼龙-mg/天）或高剂量激素治疗（泼尼松≥1mg?kg-1?d-1）
②也可联合免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素AA等
③氧疗、机械通气、对症治疗等。?
end
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