⊙作者/赵卉霖
⊙单位/医院
二尖瓣狭窄（mitralstenosis，MS）是一种常见于风湿性损害所致的瓣膜病变，少数患者可继发于各类结缔组织病，如系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，更为少见的原因包括先天性狭窄、退行性变、二尖瓣手术并发症等。反复的风湿性瓣膜炎症改变，可致二尖瓣瓣叶交界处粘连、融合，瓣叶增厚、畸形，瓣膜开放面积缩小，其病变亦可累及腱索和乳头肌。一、病理分型正常二尖瓣开口面积为4~6cm2。完整二尖瓣装置包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌，以及部分左房壁、部分左室壁及邻近的主动脉瓣环支架部分。风湿性损害一般只累及瓣叶，少数可同时累及腱索。随着病变进展二尖瓣瓣叶将出现增厚、钙化，瓣口面积进行性减小。可以根据二尖瓣瓣口面积大小，来确定MS的程度：轻度狭窄瓣口面积1.6~2.0cm2；中度狭窄瓣口面积1.0~1.5cm2；重度狭窄瓣口面积＜1.0cm2。根据病变累及部位和严重程度，MS可分为隔膜型及漏斗型。隔膜型纤维增厚、粘连局限于瓣尖和交界处致使瓣口狭窄，瓣叶纤细柔软无钙化，呈膜状，启闭活动一般不受限；漏斗型瓣叶与瓣下腱索和乳头肌都有明显纤维化增厚，钙化等，瓣叶活动明显受限。二、临床表现与病理生理本病好发于女性，狭窄口面积大于正常的一半时，患者常无明显临床症状。当瓣口面积＜1.5cm2，患者可出现明显症状，表现为劳力性或夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸，咯血等。有些患者双颊暗红，呈特征性的二尖瓣面容。二尖瓣口狭窄导致舒张期左房血液排出受阻，左房压力增高，左房扩大。一方面左房血流淤滞，易导致左房血栓形成。另一方面，左心房和肺静脉之间没有瓣膜结构，肺静脉回流障碍，肺静脉和肺毛细血管压随左心房压升高出现淤血水肿，肺脏顺应性下降，可出现呼吸困难、咯血。肺静脉长期淤血会导致肺小动脉收缩痉挛、肺血管器质性阻塞性病变、局部血栓形成和血栓栓塞，最后出现肺动脉高压。长期肺动脉高压导致右心系统后负荷增加，出现功能性三尖瓣反流及右心衰竭。三、超声表现超声心动图是MS主要诊断手段，其检查内容至少应包括定性诊断、瓣口狭窄程度诊断，心脏功能及肺动脉压力评估等。1.M型及二维超声心动图（1）M型超声心动图可用于观察二尖瓣前后叶活动曲线、评估左心室功能。正常情况下二尖瓣前叶在舒张期有清晰的E峰和A峰。MS患者前后叶开放幅度降低，后叶与前叶同向运动而且EF斜率减慢，E、A双峰间的F点凹陷消失，呈一平台状曲线，即城墙样改变（图1）。图1M超取样线放置于前、后叶瓣尖处，显示二尖瓣前叶呈城墙样改变二维超声可以清晰显示二尖瓣的瓣膜及其支持结构的回声和功能改变，显示二尖瓣瓣膜增厚、纤维化、钙化，活动受限，显示腱索增粗、缩短，乳头肌肥厚。超声心动图还可以观察到一些MS的继发性改变，如左房增大，左房血液淤滞及血栓形成，肺静脉扩张，肺动脉高压等。当狭窄较轻时，以瓣尖改变明显，瓣膜其余部位未见明显改变，当狭窄严重时，整个瓣膜呈不规则的团状改变。（2）左室长轴切面显示二尖瓣瓣叶增厚、钙化，回声增强，开放受限。交界处可出现粘连、融合。瓣下腱索增粗、粘连等。在瓣体增厚或钙化不严重，舒张期前叶可出现圆顶样改变。二尖瓣短轴切面显示瓣口面积缩小，呈鱼口样改变。病变严重时表现为瓣叶整体活动僵硬。（3）左房可明显扩大（图2），而左室因前负荷减少可偏小，其射血量较正常人减少，但射血分数多正常。晚期可出现不同程度肺静脉扩张及右室扩大。部分患者可并发左房血栓，超声表现为形态不规则的稍强或低回声团。图2左房明显扩大，二尖瓣瓣叶增厚，回声增强，开放呈圆顶样改变2.彩色及频谱多普勒彩色多普勒成像CDFI显示舒张期二尖瓣口五彩镶嵌的射流束（图3）。需要提醒大家注意的是，重度主动脉瓣反流的患者，二尖瓣前瓣受反流束冲击可以出现相对性MS，此时二尖瓣并没有器质性病变。频谱多普勒PW显示典型的全舒张期向上的双峰实填宽带频谱，流速较快，可测量跨瓣压差。PW测量三尖瓣反流频谱，可评估肺动脉收缩压。图3舒张期二尖瓣口可见五彩镶嵌射流束3.MS程度评估（1）跨瓣压差依据改良Bernoulli方程△P=4V2可测量二尖瓣口跨瓣压差。跨瓣压差测值受跨瓣血流量、心率、心排出量及瓣口反流等因素影响。如存在心脏收缩功能下降和缓慢性心律失常，会导致二尖瓣跨瓣压差降低。（2）瓣口面积直接圈画法舒张早期二尖瓣最大限度开放时，在标准二尖瓣水平短轴切面上直接测量瓣口面积，使用描迹法勾画瓣口面积（图4）。此方法不受血流动力学的影响，但对图像质量要求较高，易受人为因素影响。测值反映二尖瓣口的解剖面积。如没有得到真正的二尖瓣口短轴图像，将会对实际解剖面积造成高估或者低估。图4二尖瓣水平切面直接勾画瓣口面积连续方程法公式为：MVA=AOA×TVIAO/TVIMV。式中MVA为二尖瓣口面积（cm2），AOA为主动脉瓣口面积（cm2），TVIAO为主动脉瓣口血流时间速度积分，TVIMV为二尖瓣口血流时间速度积分。此方法测量的二尖瓣口面积为有效面积而非解剖面积。不适于合并二尖瓣反流或主动脉瓣反流的患者。彩色多普勒近端血流会聚（PISA）法此方法评价MS严重程度不受瓣口形状、钙化、合并反流、操作手法等影响因素的限制。计算方法为：MVA=Q/V；Q=2πR2×AV×α/。式中Q为二尖瓣口最大瞬时流量（ml/s），V为二尖瓣口的最大流速（cm/s），R为最大血流会聚区红、蓝色彩交界面至二尖瓣口的距离，AV为Nyquist速度（cm/s），α为二尖瓣前、后叶瓣尖的夹角。经食管超声心动图检查时，血流会聚区在左房内显示清晰、范围大，尤其适宜进行定量研究。压差减半时间PHT法（图5）压差减半时间法是利用经验公式V=/PT测量MS瓣口面积，PHT为峰值压差降至其一半压差时所需时间。该方法测值不受心排出量及轻度二尖瓣反流影响，但不能用于计算人工瓣瓣口面积。该方法操作方法简单，应用PW获取二尖瓣血流频谱，沿频谱下降斜坡描绘后，机器可自动计算出PHT和MVA。另外，并非所有PHT延长都提示MS，例如舒张功能降低PHT将延长，但E峰通常1.0m/s。图5PHT法估测二尖瓣瓣口面积4.三维超声心动图及经食道超声心动图TEE三维超声心动图可实时、动态显示二尖瓣的立体形态结构。三维超声较二维超声显示二尖瓣口更有优势。对MS跨瓣血流的彩色多普勒信号亦可进行三维重建，显示血流的立体轮廓。TEE可提供清晰的二尖瓣、左心房及其附属结构的影像，在经胸超声图像质量欠佳时，可选用TEE充对二尖瓣装置进行整体评估。TEE显示左房云雾影的敏感性与特异性明显高于经胸壁超声，是诊断左房尤其是左心耳血栓的可靠、必要的检查方法。四、鉴别诊断1.与二尖瓣关闭不全、室间隔缺损等左心容量负荷增大的疾病相鉴别：以上疾病二尖瓣口血流量增多，多普勒表现为瓣口血流色彩明亮，流速加快，但血流束较MS者明显增宽，且为层流。2.与扩张型心肌病、冠心病等二尖瓣口开放幅度减小的疾病相鉴别：以上疾病左室功能减低，二尖瓣开口幅度减小，但血流速度明显减慢，离散度小，仍具层流的特点。3.左房黏液瘤与左房血栓相鉴别：黏液瘤有细长的蒂，根部大多附着于房间隔上，左房血栓基底部较宽，多附着于心房其他壁上和左心耳内。4.老年性钙化与二尖瓣的风湿性钙化相鉴别：老年性钙化以瓣膜根部为明显，然后向瓣体扩展，瓣尖很少或最后被波及；风湿性心脏瓣膜病的改变正好与之相反，是由瓣尖开始向瓣体发展，瓣尖钙化远较瓣体严重，超声表现为瓣尖明显增厚钙化。五、临床价值在我国成人心脏瓣膜病仍以风湿性损害为主要原因。超声心动图诊断MS具有很高特异性，在此类疾病诊疗中扮演最重要角色。①全面对二尖瓣装置进行观察，明确有无MS诊断；②狭窄程度定量评估；③评价心脏功能改变及判断有无合并症，例如有无血栓形成等；④利用术中监测，修正及补充术前诊断，术后即刻评估手术效果，术后疗效评价及随访等。参考文献：[1]姜玉新,王志刚.医学超声影像学[M].人民卫生出版社,.[2]蓝桂銮.45例风湿性心脏病二尖瓣狭窄超声心动图的临床分析[J].医学信息,,():-.
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