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直背综合征,你听说过吗

病史分享

21岁女性,无任何症状,既往史17月前因自发性气胸行(Video-assistedthoracoscopicsur-gery,VATS)大泡切除术。

图1.正位胸片显示左肺上野可见一条索影(蓝色箭头);左侧纵膈边界轮廓异常(黄色箭头);轻度的脊柱侧弯(红色箭头);T8层面胸廓的横径约mm图2.侧位片无法显示侧弯的胸椎(红线);以T8椎体层面前缘中部至胸骨后缘的水平距离为胸廓前后径,胸廓前后径约77mm(白色箭头);未见胸骨畸形。

图3.横轴位CT为17月前术后T8椎体层面的图像;T8椎体压迫左心房(星号)。

图4.因胸廓前后径变窄(白色箭头)导致左心室的左移(黄色箭头)。

图5.矢状位胸椎曲度变直(黄色线);胸骨显示正常(橙色线);心脏,尤其是左心室(星号)因胸廓前后径变窄而受压变形。

图6.黄色圆圈所示较早的心室收缩。

直背综合征是什么?

直背综合征(Straightbacksyndrome,SBS)是指胸椎正常生理性后凸消失,使胸前后径缩短,胸腔有效容积减小,纵膈内容受到挤压,从而产生心脏和大血管受压、移位等一系列改变。

直背综合征是如何发生的?

SBS是不明原因的胸段脊柱发育障碍,致胸段脊柱平直,正常生理性后凸消失,部分患者甚至伴有胸骨向内轻度凹陷、胸椎向腹侧轻微突出形成扁平胸或漏斗胸,导致右心室流出道及主动脉受压,引起心血管形态改变。

临床表现:

多见于青少年,大多无明显症状,可因健康体检或其他疾病拍片而被发现。患者可表现为胸闷、心前区刺痛及心悸等,休息后可缓解。

体检:胸廓扁平,背部脊柱平直,甚至向腹侧轻度凸出,生理性后凸消失,由于压迫移位,使右心室流出道、肺动脉及主动脉紧贴于胸骨后缘,因而产生血流喷射振动增强的效果,故在肺动脉瓣区可闻及Ⅰ-Ⅲ级SM,且杂音在吸气及卧位时增强,P2亢进分裂,易误诊为先天性心脏病,如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损等。心电图可有轻微ST段改变,完全性或不完全性右束支传导阻滞。

特点:

1.胸椎正常生理性后凸消失,使胸前后径缩短,胸腔有效容积减小,纵膈内容受到挤压,从而产生心脏和大血管受压、移位等一系列改变。

2.大部分患者没有任何症状,部分患者存在胸痛、心悸、二尖瓣脱垂等。

3.因胸骨与胸椎之间的间距减小可能导致心脏肥大的假象。如果伴有心脏的其他异常(如因为右心室流出道受压产生的杂音),易造成误诊。

实验室检查:

X线表现:常规摄后前位及左侧位胸片,可发现有相当特征的胸段脊柱正常生理性后凸消失。有文献报道伴随胸骨柄、剑突凹陷而致使胸廓前后径更加缩短。胸廓前后径缩短是造成心脏大血管受压、移位的原因,由于心脏向前向左推移,严重者心脏在侧位片上形成典型的「薄饼状」改变,同时心脏横径加宽似心脏增大,肺动脉段膨隆,胸骨后间隙及心后间隙明显狭窄或闭塞。

诊断标准:

1.临床及X线检查见直背扁胸或漏斗胸改变,心底部闻及杂音是必要条件。并要排除器质性心脏病,如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损等及特发性肺动脉扩张等;

2.左侧位胸片测量,T4-T12做一连线,在T8椎体前缘与之做一垂直线,其距离正常值为(1.93±0.72)cm,若1.2cm可考虑为SBS;

3.测量胸廓前后径/横径比值≤0.33。

治疗方法

不需治疗,需检测是否存在二尖瓣脱垂。

来源:丁香园









































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