本文作者为医院麻醉科郭进、罗金凤、韩东梅和李华凤，本文已发表在《麻醉学大查房》年第4期上。
1.病例摘要
患者女，34岁，因“停经孕39+4周，夜间呼吸困难5个月，发现先天性心脏病1d”入院。患者妊娠3个月时出现双下肢水肿，妊娠4个月时无明显诱因出现夜间阵发性呼吸困难、胸闷、气促，不能平卧，未接受特殊治疗。1d前外院彩超提示：房间隔缺损（ASD），二尖瓣、三尖瓣大量反流，主动脉瓣轻-中度反流，肺动脉高压（中度），转入我院诊治。
既往史：自幼易受凉感冒，不能从事剧烈活动，10年前晕厥一次。
入院查体：口唇略微发绀，身高cm，体重67kg，呼吸(R)26～30次∕min，心率(HR)89次∕min，血压(BP)∕96mmHg(1mmHg=0.kPa)，鼻导管吸氧（3L∕min）下脉搏血氧饱和度(SpO2)94％；可见颈静脉怒张，双下肢中度水肿；呼吸浅快，听诊两肺底可闻及湿啰音；心尖搏动未见明显异常,位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5cm，无异常隆起及凹陷,未触及心包摩擦感及震颤，叩诊心界左下移位，听诊可闻及心尖区、胸骨左缘2、3肋间双期吹风样杂音。专科检查：宫高29cm，腹围99cm，胎心次∕min，胎位为左枕前（LOA）位，无规律宫缩，髂前上棘间径24cm，髂嵴间径27cm，髂耻间径20cm，坐骨结节间径8cm，出口后矢状径未测，肛查先露-3，宫颈管中位，质中，宫口未开，内骨盆未见异常。
辅助检查：血常规：血红蛋白（Hb）g∕L，白细胞（WBC）8.2×∕L，红细胞（RBC）4.47×∕L，血小板（PLT）×∕L，血细胞比容（Hct）43.7％；凝血功能：血浆凝血酶原时间（PT）10.1s，活化部分凝血活酶时间（APTT）27.2s，国际标准化比值（INR）0.88，纤维蛋白原（FIB）mg/dL；生化检查：总胆汁酸（TBA）16.4μmol∕L，总蛋白56.2g/L；尿素3.36mmol/L，肌酐55μmol/L；血糖3.95mmol/L。血气分析示：pH7.，氧分压（PaO2）95mmHg，二氧化碳分压（PaCO2）27mmHg，碱剩余（BE）-3.9mmol/L，标准碳酸氢根（SB）21.4mmol∕L，实际碳酸氢根（AB）18.8mmol∕L，二氧化碳总量(TCO2)19.6mmol∕L。心电图（ECG）示：电轴右偏+度，完全性右束支传导阻滞，左心房扩大。心脏彩超示：ASD，双向分流，左向右为主；二尖瓣、三尖瓣重度反流；肺动脉高压（中度）；左心室收缩功能测值正常。B超检查示：宫内活单胎，脐带绕颈一周。
入院诊断：①孕3产0，39+4周宫内孕LOA活胎待产；②妊娠期肝内胆汁淤积症；③脐带绕颈；④先天性心脏病：窦性心律，完全性心内膜垫缺损，双向分流（左向右为主），二尖瓣、三尖瓣反流（重度），肺动脉高压（中度），心功能IV级。因病情危重，产科医师全体讨论后决定行剖宫产终止妊娠。
2.麻醉管理
2.1术前评估
2.1.1实际麻醉术前评估
本例患者孕39+4周，合并房间隔缺损（ASD）、肺动脉高压及心功能不全。依据为：①患者自妊娠3个月时出现双下肢水肿，妊娠4个月时无明显诱因出现夜间阵发性呼吸困难、胸闷、气促，不能平卧，入院前1d外院彩超提示：ASD，二尖瓣、三尖瓣大量反流，主动脉瓣轻-中度反流，肺动脉高压（中度）。②自幼易受凉感冒，不能从事剧烈活动。③体格检查为阳性体征：患者在鼻导管吸氧3L/min时SpO2为94％，下肢中度水肿；呼吸浅快，听诊两肺底可闻及湿啰音；心界左下移位，心尖区、胸骨左缘2、3肋间可闻及双期吹风样杂音。④心脏彩超提示：患者ASD，双向分流，肺动脉高压，二尖瓣、三尖瓣反流等器质性病变。
患者为足月妊娠合并先天性心脏病伴肺动脉高压，属于高危妊娠。根据纽约心脏学会(NYHA)功能分级，心功能属于Ⅳ级。患者已经存在严重的循环失代偿，根据美国麻醉医师学会（ASA）分级标准，达到Ⅳ级。产科医师讨论决定行剖宫产终止妊娠后，术前已给予抗感染、利尿等抗心力衰竭治疗。
本例患者围术期可能发生的风险包括：①心力衰竭、缺氧、心律失常；②肺动脉高压危象、心脏停搏、猝死；③血栓形成，引起重要脏器栓塞或梗死；④胎儿因宫内缺氧而发育异常甚至不能存活。
2.1.2术前评估分析
2.1.2.1妊娠期的血流动力学改变
妊娠过程中，为了适应胎儿的生长发育，孕妇循环负荷增加，血流动力学将发生一系列明显变化。当孕妇合并心脏病时，不断增加的循环负荷可能加重原有心脏病的病理生理改变。
血容量：妊娠第8周时总血容量开始增加，妊娠中期增长速度最快，妊娠32周时达到高峰，比非妊娠水平增长了40％～50％。此后增长速度减慢,到分娩时血容量共增长45％～50％。孕妇在妊娠期因红细胞容量的增加速率慢于血浆容量的增加速率，因此,孕妇的Hct和Hb浓度呈下降趋势,出现妊娠期所特有的生理性贫血。
心率：HR增快最早出现在妊娠的第6周，在妊娠10～26周时心率的增长速度最快，分娩前的心率比非妊娠时平均增快10～15次/min。
每搏输出量：每搏输出量（SV）在妊娠28周后显著增长，到妊娠晚期达最高峰,比非妊娠时期增加24％。
心输出量：心输出量（CO）在妊娠第6周时开始增长，第8周时超出妊娠前水平的22％，从妊娠21周开始增长速度明显加快，CO的峰值出现在妊娠28～32周，增加至46％～51％,此后CO维持在该水平直至分娩。CO取决于心率与SV的乘积。妊娠早期的CO增加以心率增快为主要原因，而妊娠晚期则以SV为主。
外周血管阻力：外周血管阻力指小动脉和微动脉对血流的阻力。从妊娠第6周开始,外周血管阻力就出现明显下降，妊娠第24～32周其降幅最显著,分娩前外周血管阻力降至最低点,比非妊娠时下降40％～50％。
平均动脉压：妊娠6周时收缩压出现轻度下降,舒张压明显下降,平均动脉压也呈下降趋势。至妊娠28～31周时，平均动脉压降至最低点，比妊娠前平均下降10mmHg,此后平均动脉压逐渐回升,分娩前可升至妊娠前的水平[1]。
胎儿生长发育引起的母体循环负荷增加通常在妊娠32周时达到高峰，因此许多妊娠合并严重心脏病的患者在妊娠32周以前即发生心力衰竭，而以该患者为例的一些心脏病变相对较轻的患者，可耐受循环负荷最重的妊娠阶段，但在妊娠晚期，常常因肺淤血而合并肺部感染，诱发心力衰竭。
2.1.2.2妊娠合并左向右分流型先天性心脏病患者的血流动力学改变
左向右分流型先天性心脏病是指肺、体循环间出现异常通道，使动脉血从左侧各心腔(包括主动脉、肺静脉)流入静脉血(包括右侧各心腔和肺动脉)中。它包括ASD、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）等。
左向右分流型先天性心脏病患者妊娠后,对妊娠和分娩的耐受能力通常取决于是否存在肺动脉高压。虽然妊娠后血容量和CO增加，但因同时存在周围血管阻力下降，两种作用相互抵消，使得左侧各心腔及主动脉中的压力并无明显改变，病变较小的左向右分流型先天性心脏病患者的分流量可能无明显增多，肺动脉压力仍然低于25mmHg，这类患者的SpO2不受影响，能较好的耐受妊娠和分娩。
很大一部分左向右分流型先天性心脏病患者妊娠后，原有心脏病可能加重，肺动脉压力可能增高至异常水平。这类患者原有的左向右分流量较大，妊娠后血容量和CO增加使肺循环血流量增加，从而使肺动脉压被动升高；同时持续的肺动脉压升高使肺小动脉痉挛，逐渐出现内膜增厚、纤维化，肺循环阻力增加，使压力进一步升高。当肺循环与体循环压力接近时，则出现双向分流;当肺循环压力超过体循环时，则发生右向左分流，可观察到发绀、右心衰竭[1]。已经发生双向分流的患者，因SpO2下降，可能导致胎儿生长受限、流产、早产等，孕产妇死亡率也达到30％～35％[2]。
2.1.2.3肺动脉高压
肺动脉高压的定义、诊断、分类和分级
肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）是指静息状态下平均肺动脉压（MPAP）＞25mmHg，或在运动状态下MPAP＞30mmHg。正常肺循环是一个高容量低阻力系统，正常人静息平卧位在海平面呼吸空气时肺血管床阻力为体循环阻力的1/10，MPAP为（14±3）mmHg。除上述标准外，尚需满足肺毛细血管楔压或左心室舒张末期压力≤15mmHg，肺血管阻力＞3Wood单位。根据发病机制不同，PH又可分为原发性和继发性。原发性PH是一种少见疾病，病因不明。继发性PH常继发于多种胸廓及肺部疾病、心脏病及肺血管疾病。根据静息状态下MPAP的水平可将PH分为轻度(26～35mmHg)、中度(36～45mmHg)和重度(＞45mmHg)[2、3]。本例患者系继发于ASD的PH，经心脏彩超间接测压，为中度PH。
肺动脉高压的病理生理变化
PH引起右心后负荷增加，右心室在慢性压力负荷过重的情况下室壁肥厚，以克服增加的后负荷，从而维持正常的泵功能。当妊娠期血容量增加、呼吸道感染、缺氧、高碳酸血症等原因使肺动脉压进一步增高，右心排血量不完全，收缩末期存留的残余血液过多，使右心室舒张末期压力增高，右心室扩张加重，导致右心衰竭；右心室壁张力、心肌耗氧量以及冠状动脉阻力增加，冠状动脉血流减少，导致左心衰竭，因此最终发生全心衰竭。
PH患者代偿血容量增加的能力显著低于正常人。胎儿娩出后子宫收缩，更多的外周血进入循环，同时腹压下降后外周阻力降低，对于双向分流的先天性心脏病合并PH患者，可能导致右向左分流增加，因此分娩期是这类孕产妇发生心力衰竭甚至肺动脉高压危象的高危时期，此时期通常持续至产后48～72h。
2.1.2.4妊娠合并先天性心脏病伴PH患者终止妊娠的时机和方式[4]
对妊娠合并心脏病伴PH患者，决定终止妊娠的时机和方式,需要综合考虑患者的心功能状态、肺动脉压力高低和孕周等因素。对严重心脏病（如发绀型心脏病、联合瓣膜病、严重二尖瓣狭窄等）、心功能Ⅳ级或重度肺动脉高压患者，原则上应禁止妊娠，如果已经妊娠，宜妊娠早期终止妊娠，最好在麻醉监测下行人工流产或钳刮术。如果患者妊娠28周以前发生心力衰竭、肺动脉压力中度升高或SpO2降低，则以提高妊娠妇女的安全性为目的，给予强心、利尿缓解心力衰竭后，及时进行手术终止妊娠，以提高妊娠妇女的存活率。如患者已妊娠至30周，因32周后新生儿成活率可明显提高，因此尽量降低心功能恶化程度，延长孕周，同时给予促胎儿肺成熟治疗，择期行剖宫产以增加产妇和新生儿的存活率。对于难以控制的严重心力衰竭，特别是危及妊娠妇女生命，同时估计胎儿可能存活时，需要将孕妇的生命安全置于首位，积极控制心力衰竭后，尽早终止妊娠以提高妊娠妇女的存活率。既然原有心脏疾病和妊娠是心力衰竭的两个主要原因，终止妊娠是对症治疗以外最可行的治疗措施，因此在心力衰竭控制后继续妊娠以增加胎儿存活率并不可取，这常常会导致更难以控制的严重心力衰竭，最终危及妊娠妇女和胎儿的安全。
如果妊娠合并心脏病患者已经发生心力衰竭，分娩方式以剖宫产为宜，可在较短时间内结束分娩，避免长时间子宫收缩所引起的血流动力学变化，减轻疲劳和疼痛等引起的耗氧增加。对于尚未发生心力衰竭，或者经抗感染、强心、利尿等治疗后，心功能较好的孕妇，可在严密监护下，予椎管内镇痛自然分娩。此患者孕周已达39+4周、心功能Ⅳ级、合并中度PH，产科医师决定尽早行剖宫产终止妊娠。
2.1.2.5对妊娠合并心脏病的功能状态及风险等级评估
妊娠合并心脏病患者接受剖宫产时的围术期管理不同于未合并心脏病患者。由于不同的心脏病在心脏结构、血流动力学等方面具有不同的特点，其围术期处理各有侧重。了解妊娠及分娩的生理特点，同时了解心脏疾病的病理生理，有助于制定围术期治疗方案，防止围术期可能发生的风险。由于正常妊娠妇女在妊娠晚期可出现水肿、呼吸困难、活动耐量下降等表现，以常规的NYHA分级标准判断妊娠合并心脏病患者的心功能不够准确。目前对妊娠合并心脏病的功能状态及风险等级评估,常采用Siu和Colman[5]推荐的方法（见表1）。
2.2术中管理
2.2.1实际麻醉术中管理
2.2.1.1麻醉选择：小剂量蛛网膜下腔麻醉联合连续硬膜外麻醉
2.2.1.2患者入室情况
患者半卧位面罩吸氧推入手术室，呼吸浅快，SpO％。BP/72mmHg，HR82次/min，R22次/min。
2.2.1.3麻醉准备
在施行麻醉前，常规准备产妇和新生儿抢救需要的设备和药品，包括麻醉机、喉镜、气管导管、琥珀胆碱、肾上腺素等，提前配制好各种血管活性药物，如去氧肾上腺素、麻黄碱、阿托品等。
2.2.1.4麻醉过程
患者左侧卧位，选择L3～L4间隙为穿刺点，以针内针行腰-硬联合麻醉。见脑脊液自蛛网膜下腔麻醉穿刺针流出后，缓慢注射0.5％布比卡因1.5mL(30s)，然后退出腰麻针，经硬膜外针向头端置入硬膜外导管3cm。穿刺置管完成后，将产妇转为仰卧位，并向左倾斜约20°，开始滴注含去氧肾上腺素（5μg/mL）的乳酸林格氏液，并根据心率调节输注速度。测得麻醉平面上界为T11，经硬膜外导管注入2％利多卡因3mL试验剂量，5min后无全脊麻或局麻药中毒表现；再次测得麻醉平面上界达T9，分两次追加2％利多卡因共10mL，每次间隔5min。麻醉平面上界达T6，开始手术。麻醉后SpO2从94％升至97％，HR从80～90次／min降至60～70次／min，静脉注射阿托品0.25mg防止心动过缓，BP无明显波动。手术开始后8min娩出胎儿，新生儿阿普加评分为9-10-10。手术医师经子宫肌壁注射催产素10U，静滴催产素10U。胎儿娩出前后患者无明显不适，各项生命体征均较平稳。手术时间约40min，共输入含去氧肾上腺素的乳酸林格氏液mL，失血量约mL，尿量mL。
2.2.1.5麻醉管理要点
选择小剂量蛛网膜下腔麻醉联合连续硬膜外麻醉，L3～L4间隙穿刺，头侧置管，小剂量蛛网膜下腔麻醉复合硬膜外多次小剂量局麻药注射，以缓慢的显效速度达到手术需要的麻醉平面，避免麻醉显效过快、平面过广导致的循环剧烈波动。
静脉滴注含去氧肾上腺素（5μg/mL）的乳酸林格氏液防止低血压，根据连续监测的HR调整滴速，拮抗椎管内麻醉后交感阻滞的血管张力下降及仰卧位低血压，维持循环稳定，避免输入过多液体加重胎儿娩出后的循环容量负荷。
2.2.1.6术中可能事件处理
2.2.2术中麻醉管理分析
2.2.2.1妊娠合并心脏病患者的麻醉方法选择
2.2.2.2术中合理监测
2.2.2.3控制肺循环和体循环的压力梯度
2.2.3本例患者的术中管理实践总结
2.3术后管理
2.3.1实际术后管理及术后可能事件分析
2.3.1.1实际术后管理
2.3.1.2术后可能事件分析
2.3.2术后管理分析
2.3.3本例患者的围术期管理实践总结
（此处内容略，具体请见全文）
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