肺动脉高压与心血管事件-06-09首都急危重症医学高峰论坛肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）可由不同原因引起，静息状态下肺动脉平均压＞25mmHg（1mmHg=0.kPa），表现为肺血管阻力和压力进行性增高。PAH在临床上以进行性右心功能减退为主要表现，可导致呼吸困难、乏力、晕厥等症状，病变晚期患者往往死于右心衰竭。除心力衰竭外，PAH也可导致一些危及生命的心血管事件包括心律失常、心源性猝死（suddencardiacdeath，SCD）和晕厥等。全面认识PAH与高危心血管事件的关系，有利于提高PAH的诊断、治疗以及预后判断。1PAH与心力衰竭1.1PAH与右心衰竭PAH所致的右心衰竭，是PAH患者主要的死因。PAH引起的右心衰竭可分为急性和慢性两种。急性右心衰竭多无心肌肥厚，但与右心心肌的局部炎症相关。局部心肌细胞溶解和转变为前炎症细胞，且抗炎治疗如抗中性粒细胞抗体和非甾体类消炎药等可以改善右室的收缩功能［1］。而PAH所致的慢性右心衰竭，则与神经内分泌、细胞因子和机械牵张等作用有关，右心室因代偿而肥厚，最终失代偿发生右心衰竭。PAH致右心室肥厚和扩张过快者，由于局部的心肌缺血和代谢障碍，当肺血管阻力快速增加，而右室失去代偿，可在短期内出现右心衰竭，即使无严重的PAH，患者也会猝死。而右室逐渐扩张和肥厚的PAH患者，心肌缺血程度较轻，可较长时间耐受升高的肺血管阻力。1.2PAH与左心衰竭除可导致右心结构和功能改变外PAH，也可能会同时引起左心室结构及功能的改变。某些重度非心源性PAH患者也会发生急性左心衰竭，表现为原有的右心衰竭症状加重，咳粉红色泡沫样痰，X线片证实有肺泡性肺水肿。左室舒张功能减低是PAH患者左室衰竭最重要的原因。Louie等［2］报道PAH致左心功能不全可能的机制是：由于室间隔肥厚、右心室扩大、左心室受压以及左心室顺应性减低造成了左心室舒张功能异常；即使左心室心肌无舒张功能异常，但由于右心排血量减少，也可引起左心房、左心室充盈减低；心脏自身的冠状动脉和静脉循环淤血影响左室心肌功能；而左心室局部神经内分泌系统激活，细胞外基质成分发生改变，导致左室重塑［3］，也可加重上述作用；其他原因包括右心室张力增加，导致右心室收缩延缓，进一步影响了左心室的舒张［4］。超声心动图可无创评价心脏结构与功能，是诊断PAH的一线工具，其中超声斑点追踪显像（speckletrackingimaging，STI）技术不仅可以评价心脏整体和局部的心肌运动功能，还可判断PAH患者的预后［5］。而右心导管（rightheartcatheterization，RHC）检查则是目前确诊PAH、评价疾病严重程度、判断治疗效果及预后的金标准。RHC能够监测每搏输出量（strokevolume，SV）、心输出量（cardiacoutput，CO）、心脏指数（cardiacindex，CI）等血流动力学参数。其中CI是PAH患者判断预后独立相关的指标［6］，年ESC指南显示，CI＜2.0L／（min·m2）提示患者预后不良，CI＞2.5L／（min·m2）则提示患者预后较好［7］。PAH致心力衰竭的治疗手段为控制肺动脉压力，减轻前后负荷和保护心功能。2PAH与心律失常PAH患者可引发严重的恶性心律失常，严重者可导致SCD。然而，PAH致心律失常的发病机制尚未完全明了。PAH诱发的室颤多为右室自发性室颤，其机制与早期除极后的调节促发活动有关。研究发现，校正的QT间期和QT弥散度与PAH的病情严重程度相关，与轻中度PAH患者相比，重度PAH患者的校正QT间期和QT弥散度明显延长［8］。另外研究也发现，女性PAH患者的平均肺动脉压力越高，出现室性心律失常风险就越大。PAH诱发的室性心律失常多见于先天性心脏病（congenitalheartdisease，CHD）所致的PAH，包括法洛氏四联症、大动脉转位、先天性纠正性大动脉转位、主动脉狭窄、单心室心脏病等。心律失常会显著增加CHD致PAH患者的发病和死亡的风险，但迄今为止仍未建立上述患者相应的危险分级［9］。对于上述患者通常建议使用植入式除颤器（implantablecardioverterdefibrillator，ICD），以期降低SCD的风险。对于自发性持续性室性心动过速拟行导管或手术的患者，术前应先行电生理检查，以准确定位［9］。与CHD所致的PAH相比，左心疾病所致的PAH则较少出现恶性心律失常诸如室性心动过速或室颤等［7，10］，这类患者SCD的诱因室颤仅占8%。一系列的随访研究表明，约42%的艾森门格综合征患者长期伴有室上性心动过速，而室上性心动过速是这类患者诱发SCD的危险因子。因此，当艾森门格综合征患者并发室上性心动过速时应尽量恢复和维持窦性心律［11］。PAH伴室上性心动过速者年发病率为2.8%。PAH伴房扑和房颤的发病率则相当，两者均可导致临床症状进行性恶化。PAH伴房扑患者通常会出现严重的血流动力学障碍，但极少会出现SCD。PAH伴房扑患者在恢复窦性心律后，临床症状可明显改善［12］。由于心室顺应性下降，右室充盈主要依赖于右房收缩，所以房性心动过速在PAH患者中较少见。3PAH与SCD研究发现，PAH患者常出现SCD。根据美国国家健康协会的登记资料显示，SCD是PAH患者主要死亡原因之一，其发生率约26%［13］。据临床调查发现，PAH合并SCD患者的心肺复苏（CPR）成功率通常较低，只有21%左右，且预后较差，大概只有6%患者存活超过3个月。其可能为PAH患者的高肺血管阻力（pulmonaryvascularresistance，PVR）导致的肺血流较少，影响了胸外按压的效果；除此以外，复苏期间肾上腺素的使用也导致了PVR增高［14］。PAH诱发SCD的病因主要有：心律失常（详见PAH与心律失常）、非心律失常因素包括血管结构改变、大咯血等。3.1血管结构改变PAH患者导致SCD最可能的机制与严重继发性肺动脉扩张有关，严重肺动脉扩张可导致左主干挤压综合征（leftmain如何治疗白癜风兰州治疗白癜风的医院
