8月31日,伦敦当地时间上午8:30,ExcelLondon主会场,年欧洲心脏病学会(ESC)肺动脉高压管理指南,正式在年ESC年会上发布并解读。该指南是继年及年ESC/ERS推出的主要针对肺动脉高压治疗的一部新指南,内容更详尽和明确,多采用流程图,实用性强。会议邀请4位核心专家对指南进行了权威解读,包括疾病定义、分型和诊断、危险分层和治疗、肺动脉高压亚组,以及源于肺部疾患、左心疾患和CTEPH的肺动脉高压。
1肺动脉高压的定义、分型和诊断首先由来自英国帝都大学的SimonGibbs教授从肺动脉高压的定义、分型、诊断策略和筛查方面进行解读。
英国帝都大学的SimonGibbs教授1肺动脉高压的定义根据血流动力学特点,肺动脉高压(PH)定义为静息状态下经右心导管(RHC)评估的平均肺动脉压(PAPm)≥25mmHg。并强调PAPm的上限约为20mmHg,对PAPm在21~25mmHg的患者情况需要监测其发展成为PAH的风险。
根据病理生理及临床特点,肺动脉高压分为毛细血管前(Pre-capillaryPH)和毛细血管后(Post-capillaryPH)肺动脉高压,毛细血管前肺动脉高压根据临床特点分为特发性肺动脉高压(PAH)和继发于肺部疾患、慢性血栓性和其他原因不明或机制复杂的肺动脉高压。同时,进一步区分了单纯的毛细血管前肺动脉高压(lpc-PH)和复合的毛细血管前及毛细血管后肺动脉高压(Cpc-PH)。
2肺动脉高压的临床分型根据临床表现、病理特征、血流动力学特点和治疗策略,将肺动脉高压(PH,实际上为肺高压)分为5型。包括1型-肺动脉高压(PAH)、2型-继发于左心疾患的肺动脉高压、3型-继发于肺部疾患或低氧的肺动脉高压、4型-慢性血栓性肺动脉高压或其他原因肺动脉阻塞、5型-原因不明或机制复杂的肺动脉高压。其中,SimonGibbs教授强调1型肺动脉高压(PAH)还包括肺静脉闭塞性疾病和肺毛细血管瘤(1型)和先天性肺动脉高压(HPAH,1型)。另外,慢性溶血性贫血等机制复杂的肺动脉高压(5型)能加重左心疾患的肺动脉高压(2型)。
3肺动脉高压的诊断方法肺动脉高压的诊断方法包括:心电图、胸片、超声心动图、肺功能检测和动脉血气分析、肺通气/灌注扫描、CT和增强CT、心脏MRI、血液检查和免疫学、腹部超声、右心导管和血管反应性试验、肺动脉造影。其中,重点介绍了超声心动图、右心导管和血管反应性试验在PH诊断中的应用。
(1)超声心动图可用于可疑肺动脉高压患者的诊断,但不足以支持治疗策略的选择,目前尚无明确的可用于诊断三尖瓣返流速率的界值,可基于超声表现进行PH可能性分级。其诊断流程如下:三尖瓣返流速率+其他超声PH表现→超声可能的肺动脉高压+PAH或CTEPH的危险因素→诊断决策。
有症状的肺动脉高压患者可基于超声表现对其进行可能性分级:根据三尖瓣返流速率2.8m/s和3.4m/s,以及其他PH的超声表现,可分为可能性低、可能性中等、可能性高。
可能性分级
三尖瓣返流速率以外的超声表现
有症状的可疑肺动脉高压根据超声表现对PH的可能性进行分级,可能性低的无危险因素患者考虑其他诊断(IIa,C),有危险因素患者继续超声随访(IIa,C)。有症状的可能性中等的患者需行包括RHC在内的进一步评估(IIa,B),无症状的患者可超声随访(IIa,C)或进一步评估(IIa,B)。可能性高的患者无论有无症状,需行包括RHC在内的进一步评估(I,C)。
(2)右心导管(RHC)和血管反应性试验关于右心导管,指南推荐用于PH的确定诊断并指导治疗策略(I,C);且RHC由于其技术性高而易于发生严重并发症,建议于专业中心进行检查(I,C);对于先心病患者RHC能指导手术策略(I,C);肺移植可考虑用于由疾患所致的PH患者(I,C);EHC可用于CTEPH患者的明确诊断和治疗策略(I,C)。
关于血管反应性试验,指南推荐仅限于在专科中心内进行(I,C);特发性(IPAH)、先天性(HPAH)和药物滥用相关性的PH患者推荐该检查以评估可否予高剂量CCB治疗(I,C);试验阳性反应为平均肺动脉阻抗(PAP)下降≥10mmHg,且绝对值≤40mmHg,同时存在心输出量升高或不变(I,C);一氧化氮推荐用于该试验(I,C);依前列醇可作为替代(I,C)。试验不推荐用于紧急的试验测试(III)和用于非IPAH、HPAH及药物滥用相关的PH患者以外的PH患者的CCB治疗评估(III)。
右心导管的推荐
血管反应性试验的推荐
4肺动脉高压的诊断流程肺动脉高压的诊断流程总体上分为2部分:第1部分通过超声对PH诊断可能性进行分级后,可能性中-高的患者进一步评估有无心肺疾患,从而针对各种情况进入下一诊断环节。如有PH/RV(右室)功能异常或通气/灌注扫描异常,则需就诊PH专科中心,进入第2部分。
诊断流程第1部分
诊断流程第2部分
5肺动脉高压的筛查SimonGibbs教授最后在指南以外新增了以下推荐内容:
心在线专业平台专家打造记者冯斯婷∣策划刘屹∣美编柴明霞∣制版袁媛