患者基本情况：男性，66岁，公务员，具有30年吸烟史（2包/日），28年前由于乙型肝炎伴肝硬化行肺活检术。无职业暴露史、未饲养鸟类、未滥用药物，无药物过敏史，无间质性肺疾病家族史。现病史：特发性肺纤维化和乙型肝炎肝硬化发展的运动呼吸困难和干咳三月余。HRCT特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP)，呈现重叠的双边毛玻璃样阴影增加。
图1HRCT影像
（A，B）吡非尼酮开始治疗前4个月；（C，D）吡非尼酮开始治疗时；（E，F）吡非尼酮治疗后3个月；（G，H）吡非尼酮治疗后43个月。
图2吡非尼酮治疗期患者用力肺活量(FVC)、
预测FVC和预测肺一氧化碳弥散量(DLco)的变化
图3吡非尼酮治疗期患者血清KL-6和SP-D的变化
患者开始治疗时服用吡非尼酮mg/天，药量每周递增，最终至mg/天。服用吡非尼酮2星期后，6分钟步行距离最低动脉血氧饱和度由87%升高至93%。一个月的治疗后，病人的呼吸困难和干咳都得到明显改善。治疗6月，休息时动脉氧分压由81托上升至托，预期用力肺活量（FVC）从75%增加到94%，HRCT显示毛玻璃阴影改善。治疗43个月后，患者疾病进程受到控制，且未出现不良反应，FVC值保持接近或超过基线。
报告显示，吡非尼酮能显著改善患者PaO2、FVC、6分钟步行测试中最低SpO2和HRCT中肺部磨玻璃影。伴随IPF和肝硬化的患者被称为吡非尼酮治疗超强反应者。吡非尼酮是IPF患者治疗重要选择。
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