德国医院UlrichCostabel教授
目前，由于IPF病因不明，发病机制不详，其所获得的药物临床试验结果却不甚理想。目前，抗纤维化药物进行IPF治疗，但它们不是对每个患者均有效。因此，临床医生制定治疗方案时应考虑IPF治疗目标：阻止疾病进展、延长寿命、预防急性加重、减少不适症状。
近5年来有大量关于IPF药理学治疗新数据问世。从年FDA批准吡非尼酮开始用于轻到中度肺功能障碍的IPF患者、三联疗法（激素+硫唑嘌呤+N乙酰半胱氨酸）淘汰、抗凝剂（华法林）淘汰，到年ASCEND试验进一步巩固了吡非尼酮的有效性和安全性；2项Ⅲ期临床试验（INPULSIS试验）证明了尼达尼布具有一致性的积极效果；PANTHER试验结果使得NAC单药治疗遭到淘汰，IPF的治疗方案也在不断变化。
这些临床试验结果推动年ATS、ERS、JRS、ALAT共同制定的IPF临床实践指南的更新。在年指南中有条件地推荐应用吡非尼酮和尼达尼布。研究证明，吡非尼酮可显著减慢疾病进展，1年死亡率可降低50%，不良反应事件发生低，有较好的风险／收益比；尼达尼布可显著减慢疾病进展约50%，减少可确定的急性加重风险，安全性可掌控。
然而，IPF治疗仍存在一些问题，如目前临床试验已证实，吡非尼酮和尼达尼布可以通过减缓肺功能下降来减缓疾病进展，但是否适用于每个患者还不得而知；轻度IPF且临床稳定的患者是否应该接受治疗等，这些均需要进一步研究。此外，临床医生应权衡利弊，采取个体化治疗的原则，改善患者生活质量。
来源医师报
