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特发性肺纤维化概念
IPF是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和(或)胸部HRCT特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP)，病因不清
流行病学：IPF在IIP(特发性间质性肺炎)中最常见，好发于老年人
病理：UIP是特征性病理改变，病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶
病因：与吸烟和环境暴露有关，病毒感染、胃食管反流和遗传易感性与IPF之间的关系还不确定
发病机制：IPF起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复
临床表现：呈隐匿起病，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳(详见下述)
辅助检查：胸部HRCT(高分辨率CT)是最重要的检查方法(详见下述)
治疗：除肺移植外，尚无有效治疗IPF的药物(详见下述)
◆注意：UIP病理诊断标准为：①明显纤维化改变或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜下、间质分布。②斑片肺实质纤维化。③成纤维细胞灶。
2.临床表现
(1)症状：多在50岁以后发病，呈隐匿起病，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。全身症状不明显，可以有不适、乏力和体重减轻等，但很少发热。75%有吸烟史。
(2)体征：20%～50%有杵状指(趾)，90%的患者可在双肺基底部闻及呼气末细小的Velcro啰音。疾病晚期可出现明显发绀、肺动脉高压和右心功能不全征象。
3.辅助检查
(1)胸部X线：通常显示双肺外带、胸膜下和基底部分布明显的网状或网结节模糊影，伴有蜂窝样变和下叶肺容积减低。
(2)胸部HRCT：可以显示普通型间质性肺炎(UIP)特征性改变，诊断准确性90%。HRCT的典型UIP表现为：①病变呈网格改变、蜂窝改变状或不伴牵拉支气管扩张;②病变以胸膜下、基底部分布为主。
(3)肺功能：主要表现为限制性通气障碍、弥散量降低伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭。早期静息肺功能可以正常或接近正常，但运动肺功能表现P(A-a)O2增加和氧分压降低。
(4)血液化验：结缔组织疾病相关自身抗体检测有助于IPF的鉴别。
(5)BALF/TBLB：正常支气管肺泡灌洗(BALF)细胞分析多表现中性粒细胞和(或)嗜酸性粒细胞增加，淋巴细胞增加不明显。支气管肺活检(TBLB)取材太小，不可能做出UIP的病理诊断。
(6)外科肺活检：对于HRCT呈不典型UIP改变、诊断不清楚、没有手术禁忌证的患者应该考虑外科肺活检。
4.诊断
(1)IPF诊断遵循如下标准：①ILD，但排除了其他原因(如环境、药物和结缔组织疾病等)。②HRCT表现为UIP型。③联合HRCT和外科肺活检病理诊断UIP。
(2)IPF急性加重：指IPF患者出现已知原因可以解释的病情加重或急性呼吸衰竭。诊断标准：①过去或现在诊断IPF。②一月内发生无法解释的呼吸困难加重。③低氧血症加重或气体交换功能严重受损。④新出现的肺泡浸润影。⑤排除了肺感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭等。
5.治疗
目前除肺移植外，尚无有效治疗IPF的药物。
(1)药物治疗：还没有循证医学证据证明任何药物治疗IPF有效，因此不推荐应用糖皮质激素、糖皮质激素+免疫抑制剂、糖皮质激素+免疫抑制剂+N-乙酰半胱氨酸、干扰素-γ1b、波生坦以及华法林治疗。N-乙酰半胱氨酸或吡非尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重频率，部分IPF患者可以考虑使用。对于IPF急性加重目前多采用较大剂量糖皮质激素治疗，但是尚无循证医学证据。
(2)非药物治疗：静息状态下存在明显低氧血症患者应进行长程氧疗，但是一般不推荐使用有创机械通气治疗IPF所致的呼吸衰竭。
(3)肺移植：是目前IPF最有效的治疗方法。
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