流行病学
2.自然病程和预后初期进展中的原发性肺动脉高压仅有轻微和非特异的症状少有做右心导管检查者,故对早期病情了解得不多多数患者在诊断原发性肺动脉高压前2年才有症状诊断后一般生存少于4年,但有的患者也可活到10年甚至更长的时间与生存时间呈正相关的因素有较高的心脏指数和血氧饱和度以及低的右房压肺动脉压的预后意义不大我们的资料分析结果与上述基本相同,影响预后的单因素有心脏功能氧分压、心率及心排血量;肺动脉压仅在多因素分析中起一定作用有的研究发现肺动脉压高度与症状的严重程度相关,症状愈重肺动脉压愈高及心排血量愈低原发性肺动脉高压患者多数死于右心衰竭仅l/6患者的直接死因不清
①年龄和性别:原发性肺动脉高压最多发生在20～45岁年龄组,平均36岁大于60岁者仅占9%
④药物或中毒因素:原发性肺动脉高压与吸烟无关;某些植物可引起肺动脉压升高如生长于热带、亚热带的灌木“猪屎豆属植物(crotalaria spectabilis)”可通过引起肝脏损伤产生肺动脉高压减肥药aminorex曾在欧洲3个国家出售肺动脉高压患者突然增多,高达出售药前的10倍,停售后患者减少
1.危险因素根据有限的流行病学调查资料,总结出的危险因素有:
由于①原发性肺动脉高压很少见;②肺动脉压的测量需做右心导管术;③症状仅在中重度肺动脉高压病程的相对晚期才出现;④没有原发性肺动脉高压动物模型可做等原因,对其流行病学的了解不多现有的大部分资料都是临床所提供不可能十分准确迄今报道的病例已超过1000余例比最初认为的要多得多占内科临床的4/5.6万例心血管病患者的14/6000例连续右心导管检查的17/1550例非选择尸检的0.08‰～0.2‰或1.3‰综合性医院原发性肺动脉高压临床和超声心动图检查发生率见表1
③环境社会和地理因素:fuster分析120例原发性肺动脉高压患者未发现职业和环境因素与其发病有关由于病例少很难估计原发性肺动脉高压的地理分布有报道印度、斯里兰卡的患者多于西方美国187例患者的登记资料也未发现有种族差异
⑤与某些疾病的联系:如自身免疫性疾病、肝硬化及人类免疫缺陷病毒感染等可合并原发性肺动脉高压
②遗传因素:许多原发性肺动脉高压患者表现有遗传倾向可能呈常染色体显性遗传家族患病率约占7%
