医院肾内科秦岩
肺动脉收缩压超过30mmHg即为肺动脉高压。原发性肺动脉高压全球患病率仅为2/万人，而近年来报道的数据表明维持性血透患者中肺动脉高压的罹患率可达40%，在腹膜透析和非透析ESRD患者的罹患率约为10%。已经证实肺动脉高压在普通人群、透析人群以及CKD2-4期中都是死亡和/或心血管事件的独立预后因素。
慢性肾脏病患者出现肺动脉高压的发病机制十分复杂，目前仍不明了。主要致病因素为肺循环受损的同时具有慢性容量负荷。肺动脉高压进展典型的病理生理改变为肌内膜增生，弹力纤维层纤维化，血栓栓塞和动脉闭塞。肺动脉高压会导致一系列细胞因子和生长因子的增加，如FGF，PDGF，TGF-β，ACE激活，最终导致异常的血管平滑肌细胞增生至纤维化；内皮细胞功能紊乱，同时NOS低水平激活，增加血清内皮素和纤维蛋白储备，参与内皮细胞增生，最终血管闭塞。所以，早发现、早干预对延缓肺动脉高压的病理生理过程具有重要意义。
肺动脉高压没有特异性症状和体征。患者起初表现为轻到中度的呼吸困难、乏力、低血压和雷诺现象，而这些症状也是肾病患者的常见表现，所以容易被忽视。心脏彩超可以通过三尖瓣返流速度和右房压估测肺动脉压，协助诊断。
当慢性肾脏病患者出现肺动脉高压，我们仍要排查继发肺动脉高压的常见病因，如结缔组织病，先心病，门脉高压，HIV感染，呼吸系统疾病，肺栓塞以及直接损伤肺血管的疾病等等。而维持性血液透析患者有两个独特的特点：贫血和动静脉内瘘，两者均导致右心前负荷增加。部分患者透前的右室和右房容量负荷接近甚至超过最大耐受量，但经过透析脱水，透后右室右房容量回到正常范围。肾病专家一定要意识到右室不同于左室，它只有薄薄的心肌。因为正常情况下，右室只需在较低的压力下工作，也不能过承受过高的血管阻力。长期肺动脉高压，一旦导致右心丧失其扩张的弹性能力，会导致三尖瓣反流和进一步增加右心容量负荷。
治疗上，首先改变生活方式如戒烟和开始适度的锻炼活动会使患者获益。其次，协助患者合理控制血压，改善贫血，管理干体重。药物治疗方面，传统药物如地高辛，利尿剂，钙离子拮抗剂，口服抗凝药物或低分子肝素在临床研究中各有利弊，可以根据患者情况酌情使用等。新的药物治疗方法还在观察研究中，如前列腺素类似物，内皮细胞受体拮抗剂，磷酸二酯酶-5抑制剂等。
总之，肺动脉高压是慢性肾脏病患者，尤其是维持性血液透析患者常见的，也是致命的并发症。血管通路的选择和干体重的控制可以改变该疾病的自然进程。肾病专家应该掌握患者的肺动脉压和处理肺动脉高压的方法。已经有证据显示，在CKD早期进行干预可以有效遏制右室损伤。合理的管理右心室功能损伤可能成为21世纪心肾专家的新挑战。
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