“借问瘟君欲何往,纸船明烛照天烧”医者铭记着这样的句子,让我们对攻克病魔充满了希望和信心。我也更能理解,是什么让一名农村老大爷在冰窖里保存自己外孙女的遗体,只为了捐献给医生们做研究。这不仅仅是一篇文章,更是一段历史,一场看不见硝烟的战争。
荆志成教授,主任医师,博士生导师;现任中医院心内科副主任兼心血管疾病国家重点实验室固定PI。教育部“长江学者”特聘教授;国家杰出青年科学基金获得者;科技北京“百名领军人才”培养工程入选专家;中华医学杂志(英文版)副总编辑;中华心血管病杂志编委;中华医学会心血管病分会第九届全国青年委员会副主任委员;北京医学会血栓与凝血专科分会主任委员。兼同济大医院特聘教授。
得知自己代表课题组荣获树兰医学青年奖这一殊荣,心情十分激动。这不仅是对我们过去工作的一种肯定和嘉奖,亦是对我及同事和学生未来的鞭策。此时此刻,过往的点点滴滴犹如时间长河里的浪花,扑打着记忆的海岸,汩汩涌入脑海。
两位患者给我们引出的科学方向年我于北京协和医学院获得博士学位,面临选择今后研究方向这一关键问题。为此我征求恩师程显声教授的意见,他的一句话起到重要指引作用:“肺动脉高压是目前国际难题,一旦有突破,那将会带动心血管病、呼吸乃至血管生物学领域革命性的发展。”这句话如同一颗石子投入湖面,使我久久不能平静。经过短时间考虑,我决定投身到这项事业中去,做出这个决定是在年底(作者注:历时25年,年世界卫生组织在法国依云召开了第二次全球肺动脉高压会议,对于肺动脉高压的分类和诊治的认识有了巨大的变化,当时静脉滴注依前列醇已在欧美上市,口服波生坦、吸入伊洛前列素、皮下注射曲前列尼尔均已开展上市前临床试验,令人遗憾的是我国与这第一轮肺高压治疗学发展高峰失之交臂)。
但由于当时国际交流匮乏,国内对肺高压诊治观念仍然较为落后,患者预后非常恶劣。同时由于先心病、结缔组织病、静脉血栓栓塞等疾病的高发,医院看到的现象是:肺动脉高压就像一个无法征服的巨大漩涡,吞噬着许多患者的幸福和家庭的希望,而我们无能为力。
医院三病房接管的第一位患者是一个来自湖南、年仅10岁的特发性肺动脉高压合并卵圆孔开放的儿童,她在当地被误诊为房间隔缺损而接受手术(作者注:至今仍有很多心脏科医师会误认为房间隔缺损是儿童严重肺动脉高压的直接原因),术后反复医院宣告不治。她医院,门诊专家也很委婉地表示了无法治疗。就在等着买票回湖南、近乎绝望的时候,他们遇到了程显声教授,程教授坚决认为这个孩子不能放弃,也许钙拮抗剂治疗尚有一线生机?他立即把这个孩子收入3病区。那个年代并非常规对肺动脉高压患者进行右心导管检查和急性药物试验,我们主要是依靠心电图和测量血压来判断患者是否对钙拮抗剂敏感从而决定患者的治疗方案。开始三天,我寸步不离地守在她身边,每半个小时做一次心电图、量一次血压。幸运的是随着合心爽剂量的增加,这个小女孩血压不但没有下降反而上升,心电图胸前导联T波出现动态变化,从逐渐倒置加深演变为低平进而直立。这些现象都提示,随着剂量增加,合心爽正在逆转其肺动脉痉挛,而改善其肺血流动力学,减轻心脏负荷与心肌缺血,换而言之,这个患儿是钙拮抗剂敏感的极少数肺动脉高压患者之一。这个病例对我触动很大,我想如果不是程教授力挽狂澜,这个孩子会被很多专家都拒之门外,如果她爸爸带她回了家乡,她的命运如何实在不敢想象!很快她顺利恢复到心功能I级而出院。我继续检索文献,发现这类患者容易在爬楼梯时出现晕厥甚至猝死,我就打电话随访患儿家长并致信这个患儿的学校,建议这个孩子的住所和教室最好在一楼。幸运之神再次降临到这个孩子头上,她家长很顺利地就把住所从六楼更换到一楼,而她学校也非常理解地把她所在班级的教室从三楼调换到一楼。此后我也经常通过电话、信件和这个孩子以及家长保持联系,把我所了解到的科学进展告诉他们,也获取他们复查的信息而给予他们最新的诊治意见。眨眼之间,这个孩子已大学毕业,成为一名活跃的肺动脉高压患者志愿者,不但帮助我们随访其余患者,她也用业余时间撰写一些有关肺高压的科普文章,宣传肺动脉高压知识。今日回想起来,我想这个孩子之所以能有今天美好的生活,可能对于这种需要精打细算的慢性疾病,医生更应该做的是“管理(management)”而不是单纯的诊断治疗,正是由于一些细致入微的措施,改变了这个孩子的命运,让她有机会去实现梦想。另外,为何钙拮抗剂能让这个孩子奇迹般生还,而其他很多特发性肺动脉高压患者却无法从钙拮抗剂治疗中获益?这是个临床中发现的十分令人困惑的科学问题,并逐渐成为我们课题组努力研究的一个方向。
另外一位患者和家庭让我开始了长达十余年、至今仍在进行的遗传学研究。那是年夏天,程教授门诊给我转来来自河南驻马店地区新蔡县的一家人:一位老大爷带着他儿子、女儿及外孙女——三人均被诊断为“原发性肺动脉高压”(作者注:年前“特发性肺动脉高压”往往被称为“原发性肺动脉高压”)。这个一家三人均有肺动脉高压的现象让我十分震惊。在我询问病史的时候,得知这个老大爷的妻子多年前就因“心脏病”突然去世,我随即决定去他们家里看看。在程显声教授和惠汝太教授的资助下,我带着几个同学乘火车来到驻马店,再乘中巴来到新蔡县城,最后雇了当地出租车从县城来到这个老大爷一家所生活的偏远乡村。我们的到来使整个村庄,特别是孩子们十分兴奋。很快,我们对他们全家进行了一系列检查,确定这个家庭是我们课题组历史上第一次诊断的“家族性肺动脉高压”。尽管没有什么特殊治疗方法,我们还是对这个家庭的患者和家属进行了密切随访,在这个过程中我们建立了深厚的感情。长期的医疗支出和劳动力丧失使这个患者家庭极度贫困,举步维艰,而我们给予了他们力所能及的帮助。在目睹他女儿和外孙女相继离世后,这个老大爷做出了惊人之举。他把自己外孙女的遗体放在自家冰窖里用冰块冷冻起来,然后给我打电话,“我决定把外孙女的身体捐献给你们,你们赶紧来,我同意你们拿走任何你们研究需要的部分,只盼望你们能够早日攻克这种疾病,不要再让其他家庭受苦。我相信,如果肺动脉高压这类病能有突破,那肯定是你们这伙人做出的成绩。”见者俱落泪,闻者皆动容。大爷的话深深感动了我们,我课题组徐希奇医师立即汇同当地法医赶往大爷家里。年我们在国际上首次发表了中国肺动脉高压患者携带一种叫做BMPR2的基因突变,引起了国际同行的皮肤病专科医院哪家好哪家医院治疗白癜风最专业