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一、肺动脉高压的危害和后果
既然是预后这么凶险的疾病,那么肺动脉高压的危害和后果主要是什么呢?从以下几方面说明:
(1)缺氧:血液由右心室向肺内流动的阻力增加,肺内血液减少,血液从肺内摄取的氧气减少,而不能满足人体的需要,可以引起气短和呼吸困难,严重者出现呼吸功能不全和紫绀。
(2)右心功能不全:血液由右心室向肺内流动的阻力增加,使右心室负担增加,可以引起右心室肥大和功能不全,出现下肢水肿、肝大、腹水、肝硬化和消化不良。
(3)三尖瓣关闭不全和房颤:随着肺动脉压力的增高和右心室右房的增大,可以逐渐引起三尖瓣关闭不全和心房纤颤,进一步加重心功能不全。
(4)增加治疗的难度和风险:发生重度肺动脉高压后,特别是出现呼吸功能不全和紫绀者,治疗引起肺动脉高压的疾病的难度和风险增加,使原本可以通过简单手术治愈的疾病(如室间隔缺损、房间隔缺损和瓣膜置换)丧失完全康复或手术机会,或只有接受风险和医疗费用都比较高的心肺联合移植。
(5)容易发生感冒、肺炎:无论是肺动脉血液过多,还是肺静脉淤血等,都可以损害肺组织,加之心功能不全后全身抵抗力下降,而容易发生感冒肺炎和发热,并且往往比较顽固而难以治愈,而肺部炎症又反过来加重肺动脉高压。
(6)生长发育不良:由于缺氧、心功能不全和经常感冒肺炎,患儿往往食欲差、营养状况下降,消瘦,在婴儿期和儿童期表现为体重不增,生长发育落后于同龄孩子。
(7)急性左心功能不全:严重的肺动脉高压,特别是肺动脉高压危象,由于右心的血液进入肺内受阻,因此回流到左心的血液量减少,体循环特别是冠状动脉灌注压力降低,而致急性左心功能不全、低血压、心律失常以致猝死。
二、FDA批准肺动脉高压新药
通用名:selexipag
商品名:Uptravi
上市时间:年12月22日
12月21日,美国FDA批准Uptravi治疗成年肺动脉高压。肺动脉高压是一种慢性进行性罕见肺部疾病,严重需要器官移植甚至导致死亡。
Uptravi是一种IP前列环素受体激动剂,通过放松血管壁肌肉降低血管血压。
“Uptravi提供了一种肺动脉高压治疗选择”,FDA药物评估和研究部门主任EllisUnger医生表示,“FDA给予罕见疾病药物研发的大力支持。“
肺动脉高压是发生于连接肺部与心脏动脉的血压增高,增加右心负荷,限制活动能力,导致呼吸短促以及其它严重并发症。
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