摘要：
目的：肺动脉高压（PAH）是结缔组织病（CTD）的严重并发症，本研究旨在探讨CTD-PAH中抗–URNP抗体阳性患者的临床特征和生存率，重点是硬皮病（SSc）-PAH。方法：本研究将分析数据库中CTD-PAH患者的临床特征、自身抗体及生存率，尤其是抗–URNP抗体阳性患者。探讨抗–URNP抗体是否是CTD-PAH尤其是SSc-PAH的预测因素。结果：我们分析了34例CTD-APH患者，%是anti–URNP抗体阳性。Anti–URNP抗体阳性的患者与阴性患者比较，患者年龄更小，功能损害较轻。在CTD-PAH-anti–URNP阳性患者与死亡率降低相关(HR=0.34[95%CI0.8–0.65],P0.00)。多变量分析中，anti–URNP阳性患者仍与低死亡率相关(HR0.44[95%CI0.0–0.97],P=0.),独立因素包括年龄、性别、功能指标、肺部受累和血液动力学指标。SSc-PAH患者表现同样趋势，虽然anti–URNP抗体和生存率之间未达到明显相关性(HR0.47[95%CI0.–.0],P=0.)and多变量分析(HR0.47[95%CI0.0–.],P=0.)。
结论：Anti–URNP阳性与PAH临床特征和生存率的相关性在CTD-PAH和SSc-PAH中是有区别的。血流动力学指标在anti–URNP阳性和阴性患者中虽然相似，但anti–URNP阳性可能是预测CTD-PAH和SSc-PAH患者的保护因素。CharacteristicsandSurvivalofAnti–URNPAntibody–PositivePatientsWithConnectiveTissueDisease–AssociatedPulmonaryArterialHypertension
VincentSobanski,JonathanGiovannelli,BernadetteM.Lynch,BenjaminE.Schreiber,SvetlanaI.Nihtyanova,JenniferHarvey,CliveE.Handler,ChristopherP.Denton,andJohnG.Coghlan
Abstract:
Objective.Pulmonaryarterialhypertension(PAH)isasevere北京比较好的治疗白癜风医院北京去哪里医院看白癜风比较好
