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为什么先心病会引起肺动脉高压？室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等这些会导致血液在心脏里“跑错路”的先天性心脏病，容易引起肺动脉高压。这是为什么呢？是由于，正常肺循环的压力只有体循环的1/4，当心脏的血液通道异常时，比如房／室间隔缺损或者动脉导管未闭，因为左心的压力高、右心压力低，会有大量的高压血流通过异常的途径进入右心（正常情况下左心和右心之间是不相通的），或者直接进入到肺里面，肺里血太多了，就会导致肺动脉压力升高，这个阶段就是医生常说的动力型肺动脉高压。就好像一个矿泉水瓶可以装毫升的水，在容积不变的情况下，多装了毫升水，水瓶的压力就会增加。如果在疾病早期及时发现，闭合心脏里的异常血流通道，患者的肺动脉压力很快就会恢复正常。但如果肺高压问题得不到及时解决，肺血管在长期充血的影响下，内膜会逐渐增生、变厚、变硬，失去原有的弹性，即肺血管结构发生改变，肺高压也将由动力性转变为器质性阶段。发展到器质性阶段，有的先心病已经无法矫治；有的即使能手术，手术的效果也会大打折扣。如何判断是否已发展成重度肺动脉高压？1、通过简单查体做初步判断：如果只是在剧烈哭闹或运动时才有紫绀，则可以进一步评估；但若是在安静状态下就有明显紫绀，手术可能就无法实施了；疾病发展至后期出现杵状指，其实也已经暗示了大部分患者的手术机会变得渺茫；如果患者已出现咯血，手术的几率也很小。编号：PIC
2、心脏超声检查：是目前做得比较多的一种诊断方法。通过彩超可以计算出肺动脉压力，但无法准确评估肺血管阻力及其可恢复性。3、右心导管检查：需要判断能否手术时，最常用的检查是右心导管检查。通过测量肺动脉压力，计算肺阻力和缺损的分流量，以此来评估手术的可行性。如果心脏超声提示重度肺动脉高压，同时提示心脏出现双向分流等，需要做右心导管检查。肺动脉高压达到重度真的就不能做手术了吗？一般彩超检查结果会有两个数据：肺动脉收缩压和肺动脉平均压。收缩压超过70mmHg是重度肺动脉高压；如果根据肺动脉平均压来计算，超过45mmHg是重度的。但已经发展到重度肺动脉压力的患者是否可以通过外科手术治疗，决不是简单的去用一个压力指标作为评判。临床上，一些比较重的患者，通过医生的综合分析患者还是具备手术机会同时也可以从手术中获益，这是为什么呢？实际上，评估患者尤其是重症患者的肺动脉高压程度，还有另一项指标——肺动脉阻力，这项检查能够判断肺动脉高压的类型，是动力型的还是阻力型的。按照肺动脉阻力和肺动脉压力两个指标评估出来的结果，往往是不一样的，可能肺动脉压力检查已经是重度肺动脉高压了，但是肺动脉阻力检查还属于中度。编号：PIC
临床上对手术风险的评估，包括能不能做手术、手术效果怎么样，一般医生会根据肺阻力、以及吸氧或药物试验来判断肺血管床的反应，来判断是否还可以从手术中获益。不能手术的先心病患者又该怎么办？当肺高压发展至非常严重的阶段，已经没有手术指征时，可以通过保守治疗来缓解症状。?适当休息，不做重体力活，避免过于劳累。?吸氧。在家添置吸氧设备，每天规律吸氧，缓解症状，提高自主生活的能力。?药物治疗。一般有三类：前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂类药物、磷酸二酯酶-5抑制剂类，都可以明显提高患者的活动量，改善症状。编号：PIC
最后提醒：像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等这些，本来是相对简单就可以治疗的疾病，拖到严重肺动脉高压，肺血管结构已经发生了质的变化，手术可能就失去了意义，所以请务必早期干预，尽早就医，及时治疗！如您有心脏疾病相关疑问，可直接留言或发送检查报告免费咨询。点击“阅读原文”了解先心病救助详情！预览时标签不可点
