特发性肺纤维化主要临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难，双下肺听诊可闻及吸气末的velcro啰音即捻发音。
来医院就诊的患者的临床症状可以表现多样化：可仅体检发现异常如肺功能检查提示限制性通气功能障碍或者胸部CT提示间质改变而无特殊症状的患者，也有因长期咳嗽或活动后气促而就诊的患者；晚期患者因肺通气受限制以及弥散功能障碍可出现发绀（嘴唇、手指末端发紫）、杵状指等症状体征。
但上述的症状也可在其他的心肺等疾病中出现，因此对于出现进行性呼吸困难、长期刺激性干咳的患者，需要注意完善胸部CT、肺功能检查。对于有条件的患者可常规体检，做到早发现，早治疗。
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