特发性肺纤维化的药物治疗进展
作者/张薇
关键词：特发性肺纤维化；治疗；进展
特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致弥漫性肺间质纤维化为特征。主要症状为干咳、进行性呼吸困难，伴有发绀和杵状指；胸片示两肺中下野弥漫性间质浸润，部分肺容积缩小；肺功能呈限制性通气障碍和弥散功能下降以及动脉低氧血症[1]。近年来，随着对本病发病机制和病理生理变化的深入研究，药物治疗上有了新的进展。本文对IPF的药物治疗进行综述。
一、传统治疗
糖皮质激素类药物用于治疗IPF已有超过50年的历史，但目前研究发现[2]糖皮质激素类药物仅对20％的IPF患者有效，并且长期大量服用极易引发严重的不良反应，因此在大多数国家的指南中，已不推荐单独使用糖皮质激素用于IPF的维持治疗，仅其在IPF急性加重时可短期使用糖皮质激素治疗。免疫抑制药如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素Ａ等虽然能够减轻机体免疫反应，但对IPF基本无效，经常使用亦容易引发严重不良反应[3]。
二、抗纤维化治疗
近年来通过试验证实，纤维化时肺泡上皮细胞分泌多种细胞因子和生长因子，如转化生长因子-β(TGF-β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等，这些因子与纤维原细胞的增殖和肌成纤维细胞的分化有密切联系。而干扰素(IFN)-γ、前列腺素E2(PGE2)、角化生长因子(KGF)等有抑制肺纤维化形成的作用。因此，针对这些细胞因子的治疗显得尤为重要。如TNF-α拮抗剂，TGF-β拮抗剂，IL-1抑制剂，ET-1拮抗剂等，但这些制剂正处于临床探索阶段。
2.1干扰素γ
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