肺动脉高压是一种复杂的、慢性的、目前尚无法治愈的心肺血管疾病，他累及右心功能，预后较差。“他的治疗从最初的无药可用，患者平均生存时间在2.8年到目前靶向药物的研发上市，患者生存率大大提高，经历了20余年的努力。”沈主任说，“目前的肺动脉高压也主要在一般支持治疗，靶向药物治疗，维护右心功能的联合治疗和重症肺动脉高压的管理四个方面来进一步帮助患者改善心功能，提高生活质量，延长生存时间。
沈节艳教授
首先诊断肺动脉高压五大病因分类决定治疗的策略不同。第一大类包括特发性、遗传性、结缔组织病、先天性、门脉高压性和HIV感染可适用于靶向药物治疗，同样某些靶向药物也适用于第四大类血栓栓塞性肺动脉高压。第二大类左心病变所致肺高压以治疗左心为主，第三大类肺部疾病或低氧所致肺动脉高压以治疗肺部疾病为主。第五大类肺高压则多半是机制未明或多因素所致，尚未有大型临床研究给予循证医学支持。
根据第五届世界肺动脉高压会议、欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会制定的肺高压的基础治疗流程中，提到了利尿、氧疗、抗凝（适用于特发性、遗传性、减肥药所致肺高压）、强心、纠正贫血一般支持治疗；用于特发性、可遗传性和药物相关性肺动脉高压的急性血管扩张试验如果是阳性的话，可以使用CCB类药物，但要定期复查急性血管扩张试验，持续阳性才能继续使用CCB类药物。
靶向药物治疗主要作用在肺血管上的三条通路，他们分别是内皮素受体拮抗剂、一氧化氮途径的磷酸二酯酶5型抑制剂等和前列环素途径药物。在已经上市的这三类靶向药物治疗中，各个RCT研究都不同程度地证明了服用靶向药物改善患者生存率，延缓治疗和恶化事件的终点。其中SERAPHIN研究中马西生坦3mg，10mg和安慰剂组对比初级终点事件发生有统计学意义。PATENT-1研究中鸟苷酸环化酶激动剂利奥西呱和安慰剂组对比12周6MWD有明显改善。
GRIPHON研究中前列环素IP受体激动剂Selexipag与安慰剂组对照36个月发生恶化和死亡事件显著差异。不同研究证明肺高压患者的预后与右心功能有关，于是ESC/ERS和5th-WSPH都提出针对右心功能评估下的联合治疗。首先是年FoxBD等一项荟萃分析提出联合治疗与单药治疗中6MWD的显著差异，继年STEP-1，年PACES研究，年TRIUMPH-1研究等之后，年PDEi5基础上合用马西生坦，ERA基础上合用利奥西呱，还有年ERA/PDEi5基础上合用Selexipag都证实序贯联合治疗的价值；同时报道的AMBlTlON研究，揭示安立生坦加他达拉菲的初始联合治疗优于单药治疗，于是年ESC/ERS制定肺动脉高压靶向药物治疗指南，根据心功能分级初始单药或初始联合使用靶向药物治疗，对疗效不佳者进一步序贯联合治疗，以改善肺高压患者预后。随着近廿年靶向药物的一一上市，肺高压患者的治疗有了突破性进展，并且未来的发展也将更加深入，也将挽救更多年轻的生命。
最后，沈主任还提到了重症肺高压的右心衰管理，在一般支持治疗+联合靶向药物治疗下患者仍出现进一步的恶化，除选用静脉靶向药物，如曲前列尼尔，和加用正性肌力药以外，选择ECMO或房间隔造瘘（BAS）术过渡到心肺移植是目前治疗肺高压最后的选择。
专家简介沈节艳教授，医学博士、教授、主任医师、硕士生导师，上海交通大医院心内科副主任，第十届OCC肺循环论坛坛主。沈节艳于90年代初在国内率先开展了狼疮性肺动脉高压的心脏超声和右心导管相结合的诊断和机理研究，对肺动脉高压的超声早期诊断及机理研究做出了贡献。此后，在各方领导支持下，沈主任进一步探索肺动脉高压的诊治管理，积累了丰富的经验，并得到国际同行的高度白癜风症状及治疗白癜风医疗的饮食禁忌
