病人可有气急、心悸、胸痛、咯血、晕厥等,严重时有紫绀,晚期出现右心衰竭体检示心浊音界增大,肺动脉瓣区有收缩喷射音、收缩期杂音、第2 心音亢进或兼有分裂、可有吹风样舒张期杂音,三尖瓣区可有吹风样收缩期杂音x线示肺动脉段凸出、肺门血管影增粗而肺野则纹理细小,右心室增大,右心房亦可增大
2003年以前,临床上普遍采用pph来定义临床无明确病因的肺动脉高压pph这个概念在1951年首次正式提出,在1965年,因食欲抑制剂阿米雷司投放欧洲市场而导致肺动脉高压流行后进一步受到重视深入研究发现,减肥药相关的肺动脉高压在临床特点及病理改变方面均与pph相似,为此,who于肺动脉高压能活多久1973年在瑞士日内瓦召开了第一次肺动脉高压工作组会议,主要对pph的发病机制及治疗策略进行讨论,并总结了pph的临床和病理特点
心电图和超声心动图示右心室肥大,可有右心房肥大右心导管检查示肺动脉压显著增高,右心室收缩压增高,肺总阻力增高而肺楔嵌压正常晚期可由于右心房压增高使卵圆孔开放而有右至左分流诊断在于排除继发性肺动脉高压本病预后差病人最终死于右心衰竭尚缺乏有效的治疗方法,多种扩张血管药物,尤其钙拮抗剂中的硝苯地平可以试用
原发性肺动脉高压病非常罕见对于此病,国内外均没有特别有效的方法,少数大尝试肺移植治疗,但手术风险大,费用高,且供体来源受限美国国立卫生研究院近年报道:患者从确诊到死亡,平均生存时间特发性肺纤维化ppt仅2.8年
研究人员指出,对于肺动脉高压,确定合适的终点指标不仅有助于调查人员设计合理的临床试验,而且有助于临床治疗病人
原发性肺动脉高压与特发性肺动脉高压
原发性肺动脉高压是一种死亡率很高的疾病,发病原因尚不明确,与肺动脉内皮功能障碍有密切关系病人发病后,肺部毛细血管数量会减少,使得体内压力增大,很容易导致右心衰竭造成死亡
他们指出,进一步研究应着重确定这些替代终点指标中哪种最有意义,以利于今后的调查者、受调查者和病人能从进行的临床试验和病人治疗中得益
1998年,第二次who肺动脉高压工作组会议在法国evian举行,本次会议制定了肺动脉高压evian分类标准,根据病因的不同对肺循环高压进行规范分类,同时废除了继特发性肺纤维化ppt发性肺动脉高压这个比较模糊的诊断名称pph在这次分类中被列为肺动脉高压类中的第一亚类,分为散发性和家族性两种类型
因此,确定合适的终点指标不仅有助于调查人员设计合理的临床试验,而且有助于临床治疗病人
肺动脉高压很罕见,它以肺血管阻力增加和右心衰为特征肺动脉高压的最新进展包括在临床试验中进行的有效的治疗方法这些临床试验采用了替代终点指标作为主要的结果但目前并不明确哪个潜在的替代终点指标对研究肺动脉高压来说更可靠和更有效
肺动脉高压治疗的临床试验潜在的替代终点指标可以是血液动力学的、心电图、神经激素或运动指标方面的采用血液动力学指标的依据最充分功能性的研究,如6分钟内行走的距离,也有临床意义研究人员提供了先天性肺动脉高压一些有用的资料和每个指标的优势和弱势
随着肺动脉高压研究领域的迅速进展,evian分类已不能满足临床及科研的需要为此,who肺动脉高压工作组于2003年在意大利威尼斯召开第三次工作组会议,会议期间对肺循环高压的诊断分类重新进行修订由于pph原指病因未明的肺动脉高压,而目前已发现bmpr2基因突变等重要病因,并且 “原发性”往往需要“继发性”与之相对应,在临床应用中容易造成混乱因此,在威尼斯肺动脉高压分类中废除了pph这个诊断名称,而用ipah取代之,用 “家族性肺动脉高压”取代“家族性原发性肺动脉高压”
2003年who第三次肺动脉高压特发性肺纤维化护理工作组会议对肺循环高压的诊断分类进行了修订,其中最大的变化是用“特发性肺动脉高压idiopathic pulmonary artery hypertension (ipah)”取代“原发性肺动脉高压primary pulmonary hypertension(pph)”目前,国内仍有许多在肺动脉高压的诊断和研究中使用pph这个概念,不利于我国在该领域的正规发展,有必要及时对这两个概念进行解释
总之,对ipah研究的深入促使肺动脉高压分类不断更新,而分类更新也促进了肺动脉高压的基础和临床研究发展希望国内了解ipah和pph概念的区别,掌握最新的诊断分类标准,使我国在继发性肺动脉高压症此领域的临床和研究工作更加规范
肺动脉高压的替代终点指标
指肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压,其病因可能是多方面的,先天性的肺小动脉病变是其中之一此时肌型肺小动脉内膜增厚,有的形成垫状或瓣状物向腔内凸出,有的形成血管球结构;弹力型动脉有内膜增厚和粥样硬化,内弹力膜均断裂上述变化引起肺动脉压增高,右心室排血受阻,右心室压力增高,右心室肥大
