iph病因不明,估计患病率为每百万分之0.24～1.23大多数患者为儿童,发病年龄常小于10岁成人发病很少,且多在30岁之前出现症状,故老年起病的iph更少病理组织学改变主要为肺泡腔内及肺间质有含铁血黄素巨噬细胞集积,肺泡毛细血管扩张、扭曲,反复出血可致肺间质纤维化,但无血管炎、毛细血管炎、肉芽肿或免疫复合物形成临床上以咯血为主要表现,反复咯血可继发缺铁性贫血,多见于儿童后期肺纤维化可出现肺功能异常,气促,约50%患者血清iga增高,血清anca阴性,其他实验室检查结果无特异性因咯血量不多,病史较短故无贫血和气促,肺功能正常在外院由于胸部ct显示两肺弥漫性改变被疑诊为“肺泡细胞癌&r新生儿肺动脉高压dquo;,第1次经纤维支气管镜肺活检后,诊断改为iph为慎重起见,3周后第2次行纤维支气管镜肺活检和支气管肺泡灌洗检查,结合排除其他咯血病因最后确诊为iphiph的治疗主要是应用糖皮质激素,多数患者服用泼尼松后症状可显著改善至消失,效果不明显者可加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等本例患者服用泼尼松后咯血症状虽有好转但未消失,原因不清楚患者因顾虑药物副作用而未加免疫抑制剂,并要求停用激素,自服中药治疗,随访1年多痰中带血症状始终未消失,反映了iph的病程可长期迁延
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