患者，男，41岁。1个月前活动后喘憋，伴咳嗽，无胸闷、胸痛、心悸、头痛、头晕，无双下肢水肿。曾有多次夜间憋醒症状，与体位有关，活动中度受限。医院CT提示左心房占位，考虑左房黏液瘤可能性大。为求手术来我院，门诊以左心房黏液瘤收入院。
体检：患者心前区无隆起，心尖搏动正常，心界无扩大，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。人院后第2天，患者如厕后出现短暂性意识丧失，13唇、面部及四肢均发绀，呈酣式呼吸，立即给予胸外按压。追问病史，患者入院前曾有类似症状发作。
相关检查：超声心动图：左心房增大，左心房内可探及一边界清楚的高回声团块，以短蒂连于房间隔中部，大小为4.3cm;3.4cm，舒张期血流沿瘤体边缘绕行，跨越二尖瓣血流速度加快。三尖瓣口探及中度反流。心包腔内探及液性暗区。提示：左心房黏液瘤，左心房增大；中度三尖瓣关闭不全，重度肺动脉高压，少量心包积液。
胸部x线平片：两肺血增多，两上肺静脉呈;鹿角样扩张，两侧肺门血管增多紊乱，右下肺动脉扩张，边缘模糊，两下肺血管呈不规则状增粗。主动脉型心脏，气管分叉角度未见增大，右肋膈角变钝。
心脏CTA：左心房内可见巨大软组织密度肿块，部分边缘清楚，肿块向右肺静脉不规则多支延伸，密度较均匀，未见钙化性病灶，肿块几乎占据左心房全部。诊断为左心房黏液瘤。
手术与病理所见：切开左心房及房间隔，见左心房内巨大肿物，质硬，包膜完整，约8cm；5cm；4cm大小，肿物延伸入右下肺静脉口内约3cm，与右下肺静脉密切粘连，无法分开，自右下肺静脉口处切断肿物，取出、冲洗，检查残存于右下肺静脉内的肿物直径约2cm，质硬，部分钙化，无法剥离，堵塞严重。术中送冰冻检查难以确定肿物性质。
术后病理报告：左心房骨肉瘤。
讨论：原发性心脏肿瘤极少见，发病率0.3％，大部分为良性肿瘤。原发性左心房骨肉瘤很难作出临床诊断，其临床症状出现较晚，且无特异性表现。如短时间内出现发展迅速的难治性心力衰竭可能系心脏肿瘤的特点。本例患者入院前后曾发生2次心源性晕厥，考虑系肿瘤较大引起心脏血流动力学异常，继而出现临床症状。
由于原发性左心房肿瘤少见，较难判断肿瘤的性质。超声心动图、心脏CT及MRI在诊断心脏肿瘤方面的经验尚不足，往往难以定性，误诊率较高。本例术中病理冰冻标本不能确定肿瘤起源与性质，经会诊后方作出骨肉瘤诊断。
来源：大连医院
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