肺动脉高压（PAH）患者的运动能力通常降低，这与不良后果和右心室（RV）功能降低有关。6分钟步行距离（6MWD）与PAH的临床结果相关，但作为临床工具和试验终点有重要的局限性。相比之下，对于PAH患者的非接触日常活动（如步数）与临床结果之间的关系知之甚少。步骤计数和6MWD仅适度相关，表明这两种测量方法捕获了不同的、不重叠的活动信息。我们假设阶跃计数减少与PAH不良结局相关，包括RV功能下降和住院风险增加。相关结果在美国胸科学会年科学会议上发表。
方法
我们招募了年10月至年1月期间患有特发性、遗传性或相关多环芳烃的成年患者，并随访至年3月15日。包括接受三个月稳定多环芳烃治疗的功能性I-III级患者。在行为干预试验期间，参与者佩戴FitbitCharge3TM设备进行为期两周的跑步。本研究的平均步数由磨合第二周的平均每日步数确定。第一周的步骤被放弃，以解释可能的观察者效应。在活动监测期结束时进行6MWD和超声心动图检查。随后进行6MWD和RV功能测量，作为常规临床护理的一部分。为了研究随访期间基线步骤计数和6MWD与结果的关系，我们对连续结果使用普通最小回归，对二元结果使用逻辑回归。我们对首次住院和随访期间的药物升级进行了时间到事件分析。所有回归包括基线阶跃计数（或6MWD）作为主要预测因子，并根据年龄和性别进行调整。普通最小二乘回归和逻辑回归也根据基线结果水平和基线与后续测量之间的时间进行了调整。为了提高结果的可解释性，危险比、优势比和估计差异反映了患者在第75和第25个百分位基线步数（或6WMD）时的比较。药物升级被定义为非计划增加剂量或增加新的PAH靶向治疗。
结果
41名参与者完成了初始监测期。36名女性（85%），中位年龄46.6岁（IQR40.0–56.7）。大多数为WHO功能II级（63%）。平均基线每日步数为步（IQR–）。基线6MWD、FAC和TAPSE分别为m（IQR-）、29%（IQR20-33）和2.1cm（IQR1.9-2.3）。从基线检查到最后一次医疗接触的中位随访时间为2.2年（IQR1.6–3.0），总共92人-年的随访时间。随访超声心动图在基线检查后中位数为1.4年（IQR1.0-2.1）。总共有11名（27%）的参与者在研究过程中住院治疗，1名（2%）死亡。我们观察到较大的基线每日步数与住院风险之间存在显著负相关（HR0.26；95%可信区间0.08-0.89，P=0.03；表1）。住院患者的平均阶跃计数为（IQR-），而非住院患者的平均阶跃计数为（IQR-）（图1；P=0.03）。15名（3.6/PY）患者中只有一名平均步幅大于步的患者住院，而26名（27.7/PY）患者中有10名平均步幅等于或小于步的患者住院（P=0.04）。相比之下，在我们的队列中，基线6MWD与未来住院风险无关（HR=1.93，95%可信区间0.61–6.08，P=0.26）。更高的每日步数（或0.38；95%可信区间0.16-0.92，P=0.03）和6MWD（或0.39；95%可信区间0.16–0.96，P=0.04）均与随访期间功能分级恶化的几率较低有关。我们没有观察到基线每日步数或6MWD与FAC之间有任何关联（分别为P=0.51和0.45）。在基线阶跃计数较低的情况下，TAPSE有恶化的数值趋势，但无显著性（P=0.12）。需要增加PAH药物的基线每日步数的危险比为0.68，但不符合统计学意义（P=0.38）。在随访期间，基线6MWD与任何其他测量参数均不相关。特发性和遗传性PAH亚组的结果相似（但无统计学意义）（数据未显示）。
讨论
我们发现，在中位2.2年的随访间隔内，使用廉价的、市售的活动度监测仪测量的较低基线每日步数与住院风险增加和WHO功能分级恶化相关。虽然一些较小的研究表明日常活动与生活质量指数、功能分级和6MWD之间存在关联，但这是最大的一项研究表明日常活动与成人多环芳烃患者住院之间存在关联。与阶跃计数相比，在本研究中，基线6MWD不能预测未来的住院情况。PAH领域其他人强调的6MWD的缺点包括潜在的上限和下限效应，以及对治疗反应的可变预后价值。我们的结果与之前的研究不一致，这些研究表明6MWD与住院治疗之间存在显著相关性，如REVEL登记。我们怀疑这些不同的结果可能反映了患者人口统计学的差异。虽然我们研究中只有10%的患者被归类为WHO功能III级，但REVEL登记册中有61.5%的患者被归类为III级。此外，与REVEL队列相比，我们的队列更年轻，基线6MWD更长，这表明我们登记了更具代偿性的人群。因此，我们关于预后价值的发现对稳定的PAH患者最具普遍性。本研究的主要局限性在于它是单中心、相对较小的队列。此外，后续超声心动图检查由主治医师自行决定，而非方案，这可能与RV功能不足有关。然而，住院评估并不受同样的限制。尽管本研究中的个体参加了为期12周的行为干预以增加步数，但鉴于我们的中位随访时间为2.2年，干预组（n=20）不太可能从结转效应中获益。这项研究表明，每日步数可能对PAH患者有预后价值，值得进一步研究。商业活动跟踪器的广泛使用可能为6MWD提供有价值的临床辅助。
---AmJRespirCritCareMed.Aug10.doi:10./rccm.04-LE.Onlineaheadofprint.
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