肺动脉高压与慢性肺源性心脏病
专业综合-呼吸系统疾病-肺动脉高压与慢性肺源性心脏病
?肺心病发病的主要机制是肺动脉高压。
?肺心病出现精神障碍主要见于肺性脑病。
?导致慢性肺心病最常见的疾病是慢性阻塞性肺疾病。
?引起慢性阻塞性肺疾病肺动脉高压最主要的原因是肺小动脉痉挛。
?肺心病引起肺动脉高压最主要原因是缺氧性肺血管收缩。
?肺心病肺动脉高压形成的解剖因素是慢性缺氧所致的肺血管重建。
?肺心病肺动脉高压形成的功能因素是缺氧性肺血管收缩。
?提示肺动脉高压最主要的临床表现是P2亢进。
?提示慢性肺心病右心室肥大的最主要临床表现是剑突下有明显搏动。
?提示早期慢性肺源性心脏病的临床表现是可见剑突下明显心脏搏动。
?慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是肝颈静脉回流征阳性。
?诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是肺动脉高压、右心室肥大。
?慢性肺源性心脏病患者胸部X线片典型的心脏形态特征是心尖上翘。
肺动脉高压
一、概述
1.任何原因导致肺动脉压力异常↑；
2.血流动力学诊断标准：①海平面②静息状态下③右心导管测量平均动脉压（mPAP）≥25mmHg；
注：曾有「隐性肺动脉」这一概念，指未表现出症状，但右心导管测量mPAP，静息时≥25mmHg，运动时≥30mmHg；
二、病因、分类和发病机制
1.按病因分类：
（1）动脉性（PAH）；
（2）左心疾病所致；
（3）肺部疾病和（或）低氧所致：COPD；
（5）慢性血栓栓塞性；
（6）其他；
2.原发性与继发性的分类发病机制：
（1）原发性/特发性：遗传、免疫炎症、肺血管内皮功能异常、离子通道病；
（2）继发性：所有相关内容见肺心病；
三、临床表现
1.症状：呼吸困难、胸痛、头晕/晕厥、咯血；
2.体征；
四、诊断与鉴别诊断
（一）诊断：有赖于辅助检查；
1.右心导管检查：mPAP≥25mmHg，确诊标准；
2.急性血管反应试验：应用短小扩管药（前列环素等）后mPAP下降≥10mmHg，且mPAP下降到≤40mmHg为阳性；
（二）鉴别诊断：除外继发性肺动脉高压；
五、治疗
1.药物治疗：
（1）扩管药：钙通道阻滞剂（CCB）、前列环素、NO、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂；
（2）抗凝：首选华法林；
（3）其他；
2.氧疗；
3.心肺移植；
4.健康指导；
慢性肺源性心脏病
1.急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞；
一、流行病学
1.常继发于慢支、COPD；
2.患病率：农村＞城市，老年＞青年，吸烟者＞不吸烟者；
二、病因和发病机制
（一）病因
1.支气管、肺疾病：特别是COPD；
2.胸廓异常；
3.肺血管疾病；
4.其他；
（二）发病机制
1.肺动脉高压的形成机制★：
（1）肺血管阻力↑的功能性因素：
①缺氧：1°缩管物质↑；2°平滑肌细胞膜Ca2+通透性↑→肺血管平滑肌收缩；
②高碳酸血症、呼酸：血管对缺氧的收缩敏感性↑；
△注：在几个机制中，功能性因素的地位最重要，它不但是多数继发性肺动脉高压的最早的发病机制，也常常因此继发其他的机制；
（2）肺血管阻力↑的解剖学因素：
①引起血管炎→管壁增厚、管腔狭窄闭塞；
②肺气肿→肺泡内压↑→毛细血管管腔狭窄闭塞；
③肺血管重构；
④血栓形成；
（3）血液黏稠度↑血容量↑；
2.心脏病变和心力衰竭：肺动脉高压→右心心排出量↓→右心室扩大、右心衰；
3.其他重要脏器损害；
三、临床表现
（一）代偿期
1.症状；
2.体征：原有肺疾病体征，肺动脉高压体征（P2＞A2），右心室肥厚体征（三尖瓣收缩期杂音/剑突下心搏增强）；
（二）失代偿期
1.呼衰：详见呼吸衰竭；
2.右心衰竭：体循环淤血体征（心大、肝大、下肢水肿、颈静脉怒张肝颈静脉回流征阳性）；
四、诊断和鉴别诊断
（一）辅助检查
1.X线：可有「残根征」；
2.心电图：可有支持右心室肥大的相关改变；
3.超声心动图；
4.血气分析：失代偿期可有低氧血症、高碳酸血症；
5.血液化验；
6.其他；
（二）诊断：胸肺疾病史+临床表现+辅助检查；
（三）鉴别诊断：
1.冠心病；
2.风心病；
3.原发性心肌病；
五、治疗
1.控制感染；
2.控制呼衰：合理氧疗是降低肺动脉高压的关键（可解除发病机制中肺血管阻力↑的功能性因素，故可一定程度上逆转疾病）；
3.控制心衰：利尿、强心（注意洋地黄类药物的用药指征）、扩管，详见心血管系统心力衰竭；
4.防治并发症：
（1）肺性脑病：肺心病死亡的首要原因；
（2）酸碱失衡电解质紊乱：纠正缺氧、解除CO2潴留为主，其他多可在缺氧、CO2潴留纠正后恢复；
（3）心律失常：房性早搏、阵发性室上速（特别是紊乱性房速），可有房扑、房颤；
（4）休克；
（5）消化道出血；
（6）DIC；
（7）深静脉血栓形成；
5.护理。
执医真题回顾
1．下列疾病所致的肺动脉高压中最主要由低氧血症所致的是
A．肺血栓栓塞
B．结蹄组织病
C．COPD
D．特发性肺动脉高压
E．心源性肺水肿
C
本题的实质是考察COPD的发病机制，正如之前COPD中所述，通气功能障碍、换气功能障碍共同导致了缺氧/低氧血症（常伴CO2潴留/高碳酸血症）。
2.男，69岁。反复咳嗽、咳痰、喘息20年，加重2周，嗜睡1周。无发热、咯血。既往吸烟30年，每日约1包。查体：T36.8℃，BP/95mmHg，昏睡状，口唇发绀，颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性，双肺可闻及哮鸣音和细湿啰音，心率次/分，P2A2,双下肢水肿，病理征（-）。该患者肺动脉高压形成的最主要机制是
A.缺氧、CO2潴留致血管收缩
B.原位血栓形成
C.肺毛细血管静水压升高
D.肺小动脉结构重塑
E.血红蛋白浓度升高
A
相关内容见慢性肺源性心脏病的「病因和发病机制」。虽然五个选项的机制均有提到，但以A最为重要，同时也是为什么在治疗时要说明「合理氧疗是降低肺动脉高压的关键」。
3．慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是
A．双下肢水肿
B．肝颈静脉回流征阳性
C．心脏向左扩大
D．肺动脉瓣区第二心音(P2)亢进
E．肝大，触痛阳性
答案：B
考点：肺源性心脏病的诊断
解析：选项A，引起双下肢水肿的原因，除心源性水肿，尚有肾源性水肿等，所以单纯依靠双下肢水肿不能确定是否有右心功能不全。故选项A不正确。选项B，肝颈静脉回流征阳性，提示存在右心衰竭引起的肝淤血，此体征出现的较肝大和皮下水肿早，为右心功能不全的早期可靠体征，所以选项B正确。选项C，除伴有左心衰竭的全心衰竭患者，单纯右心功能不全引起心脏向右扩大，所以选项C不正确。选项D，P2亢进多见于二尖瓣狭窄引起的肺淤血等，也可见于伴有左向右分流的先天性心脏病。选项E，肝大，触痛阳性，可见于右心衰竭体循环淤血，但也多见于急性肝炎和肝癌。所以E项不正确。故选B。
4．慢性肺心病引起肺动脉高压最主要的原因是
A．血液黏稠度增加
B．血容量增加
C．慢性炎症所致的肺动脉狭窄
D．高碳酸血症
E．缺氧性肺血管收缩
答案：E
考点：慢性肺心病的病生理特点
解析：慢性肺源性心脏病时，缺氧导致收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺动脉高压。此外缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，使肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺动脉高压。相对其他选项而言，E是引起肺动脉高压的最主要原因。故选E。
5．肺心病患者出现心室颤动、心脏骤停以致突然死亡最常见的原因是
A．急性广泛心肌梗死
B．急性严重心肌缺氧
C．右心功能不全
D．左心功能不全
E．合并脑血管意外
答案：B
考点：肺心病的并发症
解析：心律失常是肺源性心脏病的常见并发症，多表现为房性早搏及阵发性室上性心过速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。也可有心房扑动及心房颤动。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心跳骤停，以至于突然死亡。故选B。
6．不引起缺氧性肺血管收缩的体液因素是
A．白三烯增加B．前列腺素E2增加
C．血栓素增加
D．内皮素释放增加
E．一氧化氮生成增加
答案：E
考点：缺氧性肺血管收缩原因
解析：E选项，一氧化氮是内皮源性舒张因子，其生成增加引起血管舒张。其余选项为血管收缩因子，主要有收缩血管的作用。而其他选项如白三烯、前列腺素E2、血栓素及内皮素等均有血管收缩作用。故选E。
7．COPD发生肺动脉高压最主要的机制是
A．低氧、CO2潴留所致肺小动脉收缩
B．肺小动脉内膜广泛增厚
C．肺小动脉内原位血栓形成
D．肺毛细血管断裂所致血管阻力增加
E．慢性缺氧所致血液黏滞度增加
答案：A
考点：COPD发生肺动脉高压的机制
解析：COPD患者常出现通气和换气功能障碍，，可引起缺氧和二氧化碳潴留，发生不同程度的低氧血症和高碳酸血症，最终出现肺动脉痉挛。故选A。
8．下列可以引起COPD、肺源性心脏病的患者发生代。谢性碱中毒的因素是
A．低盐饮食
B．严重低氧血症
C．使用噻嗪类利尿剂
D．高浓度吸氧
E．使用呼吸兴奋剂
答案：A
考点：COPD、肺源性心脏病的发生发展及治疗
解析：COPD、肺源性心脏病发生发展过程中低氧血症可导致代谢性酸中毒。CO2潴留可致呼吸性酸中毒。低钾低氯血症可致代谢性碱中毒。低盐饮食可致低钾低氯血症，可引起代谢性碱中毒，故选A。
9．有关肺心病肺动脉高压形成机制的描述错误的是
A．慢性缺氧所致肺血管重建是肺动脉高压形成的重要因素
B．体液因素变化在缺氧性肺血管收缩中起重要作用
C．低氧和高碳酸血症纠正后，肺动脉压可明显降低
D．高碳酸血症使肺血管对缺氧收缩敏感性增强
E．缺氧不能直接使肺血管平滑肌收缩
答案：E
考点：肺心病肺动脉高压形成机制
解析：缺氧是肺动脉高压形成的重要因素。缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒可使肺血管收缩、痉挛。故选E。
10．COPD患者，肺部感染诱发右心功能不全。可能性最小的体征是
A．下肢水肿
B．肝大
C．颈静脉怒张
D．脾大
E．胸水
答案：D
考点：右心衰体征
解析：右心衰竭以体循环淤血的表现为主：水肿、颈静脉怒张、肝大、腹水以及心脏相关体征。故选D。
[A2型题]
11．男，68岁，既往有慢性支气管炎病史10年。一周前因感冒后咳嗽加重来诊，查体：神志模糊。两肺哮鸣音，心率次／分。血气分析pH7．30，PammHg，PaCmmHg。下列治疗措施正确的是
A．静脉滴注尼可刹米
B．静脉注射毛花苷C
C．静脉滴注4％碳酸氢钠
D．静脉注射呋塞米(速尿)
E．人工机械通气、
答案：E
考点：呼吸衰竭的治疗原则
解析：患者血气分析结果pH7．30，PammHg，PaCOmmHg，已经出现了Ⅱ型呼吸衰竭和呼吸性酸中毒，达到机械通气的指证，故应进行人工机械通气。其他ABCD选项均不能解决患者C02潴留的问题，E正确。故选E。
12．男性，62岁吸烟者。反复咳嗽、咳痰30年。呼吸困难1周入院。查体：血压／80mmHg。呼吸急促。口唇发绀。颈静脉怒张，双肺可闻及干、湿啰音，P2亢进，肝颈回流征阳性，双下肢水肿。该患者最可能的诊断是
A．右心衰竭
B．左心衰竭
C．心包积液
D．缩窄性心包炎
E．上腔静脉阻塞综合征
答案：A
考点：肺源性心脏病心功能失代偿
解析：肺源性心脏病发病缓慢，除原有肺部疾病外，主要是逐步出现的肺心功能衰竭征象。肺源性心脏病心功能失代偿期的临床表现：呼吸衰竭、呼吸困难、明显发绀、皮肤潮红多汗等表现，．右心衰竭体征见上题。题干中给出的症状符合上述，故选A。
[A3／A4型题]
(11～12题共用题干)
男性，78岁吸烟者。反复咳嗽、咳痰伴气促40余年，加重3天人院。查体：体温38．3℃、血压16D／90mmHg呼吸急促，口唇发绀，双肺散在哮鸣音和湿啰音，P2亢进，三尖瓣区可闻及收缩性3／6级杂音，双下肢水肿。WBC9．3×／L、N78％。
13．该患者最可能的诊断是
A．老年性心脏病
B．心肌病
C．冠心病
D．风湿性心脏病
E．肺源性心脏病
答案：E
考点：肺源性心脏病功能失代偿期
解析：参考本考点第10题。题干中给出肺部症状和体征，且有右心衰表现，首先考虑肺心病。故选E。
14．为进一步明确诊断最需要的检查是
A．心电图
B．心脏彩超
C．x线检查
D．动脉血气检查
E．通气／灌注ECT
答案：E
考点：肺源性心脏病心功能失代偿期
解析：心电图仅反映心脏的电活动，彩超对心脏结构、大小、室壁活动反映较好，但仅是对心脏功能的检测。动脉血气异常表示有呼吸衰竭。通气／灌注ECT应用于肺动脉高压的检测。故选E。
[B型题]
(15—16题共用备选答案)
A．肺泡毛细血管急性损伤
B．支气管肺感染和阻塞
C．肺弥散功能障碍
D．肺动脉高压
E．肺性脑病
15．肺源性心脏病发病的主要机制是
答案：D
16．肺心病出现精神障碍主要见于
答案：E
考点：肺心病的发病机制、并发症
解析：由于肺的功能和结构的不可逆性改变，以及反复发生的气道感染和低氧血症导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管结构重构，产生肺动脉高压，使右心扩张、肥大，导致肺源性心脏病。肺源性心脏病常常并发肺性脑病．即是由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。故15题选D，16题选E。
(17～18题共用备选答案)
A．慢性缺氧所致肺血管重建
B．缺氧性肺血管收缩
C．支气管肺感染和阻塞
D．血液黏稠度增加
E．气道炎症
17．肺心病肺动脉高压形成的解剖因素是
答案：A
18．肺心病肺动脉高压形成的功能因素是
答案：B
考点：肺心病肺动脉高压形成的的因素
解析：肺血管阻力增加的解剖学因素为慢性缺氧使血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维及胶原纤维增生，非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。肺血管阻力增加的功能因素为缺氧、高碳酸血症的呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。故16题选A，18题选B。
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