每个孩子，都承载着家庭的希望，甚至决定着一个家庭的命运。当准妈妈在做产检时，听到胎宝宝健康的心跳声，内心充满了幸福。然而不是每个人都拥有一颗健康的心脏，大约每个出生的孩子中就有7-8个孩子的心脏是残缺的，这就是我们通常所说的先天性心脏病。
上期讲的先天性心脏病的一、二级防治是针对病因和胎儿的预防。本期主要讲解先心病的三级防治，就是指对出生后先心病患儿的综合治疗。先心病可治性强，治愈率高，远期效果好，应及早诊断，适时治疗。
背景据新生儿出生缺陷监测报告显示，出生缺陷前5位的是：先天性心脏病，唇腭裂，脑积水，染色体异常，神经管缺损。尽管儿童先心病的治疗在我国近二十年有了巨大的发展，但这也只是局限在大城市少数医疗单位，大多数人对先天性心脏病是陌生的，或者谈之色变。医院已正式建立起廊坊首个先心病三级防治基地，从今天开始，我们将就如何防治先天性心脏病做一个系列专题宣教：
（第二期）小儿先心病的一级和二级预防怎么能够发现小孩有心脏病？经常有家长咨询，怎么能够发现小孩有心脏病？先心病有哪些临床表现？
先天性心脏病临床表现与心脏缺陷类型和严重程度有密切关系，因而患儿表现有轻有重。出生后口唇、手指就有紫绀的可能患有完全性大血管错位、肺动脉闭锁或严重肺动脉狭窄、肺静脉异位引流、重症法鲁四联症等；新生儿期就表现呼吸困难，心力衰竭可能存在严重的左心梗阻，如主动脉弓中断、严重主动脉缩窄、左心发育不良综合征；3个月以后发生呼吸急促、喂养困难、体重不增、反复呼吸道感染等表现多提示心内存在较大的左向右分流，如较大的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、完全性房室隔缺损、右室双出口；如患儿没有临床症状，生长发育正常，只是体检时发现心脏杂音，提示患有不严重的简单心脏病。
先心病何时需要治疗？总体来说，复杂心脏病因为不能自愈，治疗越早越好；简单心脏病，有些可以自愈的，所以要看具体病情。主要看以下四个方面：
01
紫绀
由于肺血的减少或体、肺平行循环混合不够而引起低氧血症，表现紫绀，严重影响其他各个脏器尤其是大脑的生长发育；
02
心脏的扩大
由于心内分流，导致心房或心室容量负荷过重而引起心腔的扩大；
03
心肌的肥厚
由于血流通路上的梗阻，心室压力负荷过重，引起心肌肥厚。
04
肺动脉高压
由于大量左向右分流，肺血过多，使得肺动脉压升高。
因此，先天性心脏病只要具备上述病理改变之一就有手术指征，尽早治疗。十多年前由于年龄小、体重轻而不能手术，使得很多严重复杂先天性心脏病患儿由于得不到及时治疗而过早夭折，即使有极少数存活患儿也失去手术机会。目前心脏外科的技术已不受年龄体重的限制，而是根据病情，需要治疗即可手术。对于没有症状而是体检发现心脏杂音的患儿，最好在学龄前治疗，以免影响学习。
先心病又如何治疗呢？先天性心脏病治疗根据病情分为：解剖性治疗和姑息性治疗。手术成功率各个医疗单位不一，我们在98％左右。
解剖性治疗就是按正常心脏的结构修补心脏缺损，如常见的动脉导管未闭，房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉狭窄，法鲁四联征，右室双出口，完全性肺静脉异位引流，完全性大动脉转位，房室通道，先天性血管环，主动脉缩窄等。
姑息性治疗又称减状手术，就是通过手术减轻原来的症状，是生理性纠治。主要是针对左右心室发育不平衡的一类心脏病和左右心无法分隔的复杂心脏病，最经典的手术是改良Fontan手术。
多分期手术：
新生儿期如果合并肺动脉高压，则先行肺动脉环扎术；如果是肺动脉发育不良，有严重紫绀，则先做体肺分流术。目的是促进肺血管的发育而又不产生肺动脉高压。
第二期手术一般在6个月至1岁内完成，上腔静脉与右肺动脉连接。增加肺血流，改善紫绀，降低心脏的容量负荷。
第三期手术一般在2-3周岁进行，将下腔静脉与肺动脉连接，完成了生理矫治。
随着微创医学的发展，某些简单的先心病可以通过导管介入治疗，没有手术疤痕，恢复快，但治疗受很多因素限制，大部分先心病还是不适合介入治疗。
还有极少部分儿童的心脏病，病情特别严重，外科手术已不能恢复它的功能，那就需要心脏移植或心肺联合移植。这在我国目前还不能实现。
综上所述，通过建立先心病三级防治网络，不仅使我国婴幼儿心脏外科水平跻身于国际先进水平，而且能提高全社会的人口素质，为国家节省大量资金，更有利于社会经济的发展。
专家介绍耿斌，首都医科医院儿童心血管病中心医学博士、主任医师，小儿心脏中心内科副主任。每周五下午坐诊廊坊医院超声科，为广大孕产妇及儿童提供专业心脏超声检查，如有需要请提前预约，每周仅限十人。
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耿斌教授从事临床工作近30年，对各种先天性心血管畸形的影像学诊断具有丰富的临床经验，尤其擅长复杂先天性心血管畸形及胎儿心脏畸形的超声心动图诊断。发表相关的专著和论著多篇，如主编《实用胎儿超声心动图学》、参编《超声医学》第四、五、六版的先天性心脏病部分等专著。主编的《儿童及胎儿超声心动图学》将由天津科技翻译出版社近期出版。现为中国超声医学工程学会超声心动图专业委员会委员。
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