※※打造影像人自己的医学影像平台※※
◎让学习成为一种习惯◎让知识成为一种内涵
◎让专业成为一种交流◎让我们成为一世朋友
※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※
法乐四联症的基本畸形包括：肺动脉、肺动脉瓣或／和瓣下狭窄；室间隔缺损；主动脉骑跨；右室肥厚。肺动脉狭窄多为中到重度，以漏斗部狭窄或合并肺动脉瓣环、瓣膜部狭窄多见。室间隔缺损主要位于膜部。主动脉根部前移，骑跨于室间隔之上，管径增粗。右室肥厚为继发性改变，与肺动脉狭窄有关。
法乐四联症时，右向左的分流量主要取决于室间隔缺损的大小和肺动脉狭窄的程度，并决定着本症的临床表现和严重程度。肺动脉狭窄越重，右室射血阻力越大，经室间隔缺损的右向左分流量也就越大，体动脉血氧饱和度就越低。肺动脉狭窄造成的血流量的减少进一步加重缺氧，引起紫钳、红细胞增多等一系列变化。由于漏斗部狭窄和右室肥厚呈进行性加重，左心发育通常较差。
临床上，患者发育迟缓，活动能力下降，常有气急表现，喜蹲踞或有晕厥史。紫绀多于生后4～6月出现，伴有出杵状指（趾）。听诊于胸骨左缘2～4肋间可闻及较响亮的收缩期杂音，可们及震颤。肺动脉第二音减弱或消失。
心电图示右室肥厚。
版权声明
