肺高血压是如何分类的？发生肺动脉高压的机制是什么？
肺高血压是如何分类的？
WHO国际指南（更新）将肺高压病分为五大类，肺动脉高压主要是指第一类。肺动脉高压分为以下几亚类：1.特发性肺动脉高压，这是一类具体病因尚不明确的肺动脉高压；2.遗传性肺动脉高压，包括有BMPR2（成骨蛋白受体2）、ALK1、ENG（内皮素基因）、小窝蛋白-1（CAV-1）、Smad9、KCNK3以及目前未知的遗传物质变异；3.药物或者是毒物引起的肺动脉高压，如某些减肥药、毒茶籽油等引起的肺动脉高压即属于此类；4.疾病相关的肺动脉高压，其中包括1）结缔组织疾病，如系统性硬化症2）HIV感染（艾滋病）3）门静脉高压4）先天性心脏病5）血吸虫病6）慢性失血性贫血；5.新生儿持续的肺高压；6.肺静脉闭塞病及毛细血管瘤样扩张症。
第二类主要指左心疾病相关的肺动脉高压，其中包括左室收缩功能失调，左室舒张功能失调以及瓣膜性心脏病，同时还包括先天性/获得性左心流出/流入道梗阻、先天性心肌病所致的肺高血压症。
第三类主要指肺疾病和缺氧所致的肺高血压，主要包括慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、限制和阻塞混合型肺疾病、睡眠呼吸异常、肺泡低通气疾病，高原病等第四类主要指慢性血栓栓塞性肺动脉高压
第五类主要指不明确多因素机制所致的肺高压，包括血液、代谢疾病等。
发生肺动脉高压的机制是什么？
肺动脉高压的发生涉及一个十分复杂的过程。有一些患者的原因仍“未知”，有一些是遗传性的，还有一些有特殊的病因。但总体而言，诱发肺动脉高压的具体机制还不十分清楚。目前认为肺动脉高压的发生机制主要有三种情况：
①肺血管内皮功能异常。肺动脉的内层由内皮细胞组成，能够分泌许多保持血管正常功能的化学物质，如这些化学物质（如内皮素和血栓素的水平增加，前列环素和一氧化氮的水平下降）间的平衡失调，将导致肺动脉收缩异常，从而导致肺血管阻力增加，肺动脉压力升高；
②肺血管壁细胞（如平滑肌细胞）不可控制的生长；理应死亡并被清除的衰老细胞继续存活，并存留在血管中使每层血管衬层的细胞量增多，从而使管壁变厚、管腔变窄；
③血细胞如血小板和红细胞，连同过多的纤维样物质，在血管内互相粘结，形成大的、被称为“血栓”的血凝块，阻塞肺动脉。
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