摘要：背景：系统性硬化病相关的肺动脉高压患者（SSc-APAH）较特发性肺动脉高压和其他结缔组织病相关的肺动脉高压患者（CTD-APAH）死亡率高。旨在研究CTD-APAH中SSc-APAH对于死亡的预测作用。方法：早期和长期评估PAH的研究机构（REVEAL）是一个多中心、前瞻性的美国研究中心，纳入以前诊断和初诊（入选前90天右心导管确诊）的肺动脉高压（PAH）患者。Cox回归研究评估REVEAL中所有对于死亡率有预测作用的因素，从而进一步确定SSc-APAH（N=）患者较非SSc-CTD-APAH（N=）患者死亡率高。结果：以前诊断和初诊SSC-APAH患者组3年存活率分别为61.4±2.7％和51.2±4.0％，SSC-APAH患者组与非SSC-CTD-APAH患者组对比，3年存活率分别为80.9±2.7％、76.4±4.6％（P0.）。多变量分析显示，男性年龄60岁、收缩压（SBP）≤mmHg、6分钟步行距离（6MWD）米、1年内平均右房压（MRAP）20mmHg和肺血管阻力（PVR）32WU也是SSc-APAH组中的独立的死亡预测因素；6MWD≥米对于非SSC-CTD-APAH组有保护作用，但在SSc-APAH患者中无此作用。结论：SSc-APAH患者较非SSC-CTD-APAH患者有更高的死亡率。老年男性患者和低基线收缩压或6MWD或MRAP、PVR明显升高，提示SSc-APAH患者死亡的风险特别高，这将帮助临床医生确定哪些患者能够从密切随访和积极治疗中获益。
附原文
Abstract：BACKGROUND:Patientswithpulmonaryarterialhypertensionassociatedwithsystemicsclerosis(SSc-APAH)experiencehighermortalityratesthanpatientswithidiopathicdiseaseandthosewithotherconnectivetissuediseases(CTD-APAH).WesoughttoidentifyuniquepredictorsofmortalityassociatedwithSSc-APAHintheCTD-APAHpopulation.METHODS:TheRegistrytoEvaluateEarlyandLong-TermPAHManagement(REVEAL)isamulticenter,prospectiveUS-basedregistryofpatientswithpreviouslyandnewlydiagnosed(enrollmentwithin90daysofdiagnosticrightheartcatheterization)PAH.CoxregressionmodelsevaluatedallpreviouslyidentifiedcandidatepredictorsofmortalityintheoverallREVEALpopulationtoidentifysignificantpredictorsofmortalityintheSSc-APAH(n=)versusnon-SSc-CTD-APAH(n=)populations.RESULTS:Three-yearsurvivalinthepreviouslydiagnosedandnewlydiagnosedSSc-APAHgroupwas61.4±2.7%and51.2±4.0%,respectively,北京哪里治疗白癜风较好北京看白癜风医院哪家最好
