各种风湿免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等常常是多系统损伤。除了可累及身体的各个组织、关节外，还可累及全身多个器官或系统，尤其是对肺部的损伤最为突出。
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系统性红斑狼疮相关性肺动脉高压（SLE-PAH）是结缔组织疾病相关肺动脉高压（CTD-PAH）中比重最大的一类疾病，早发现、早治疗，对改善患者预后起着重要作用。
（狼疮肺动脉高压患者，经过治疗，病情逐渐恢复）
狼疮性肺动脉高压有何临床特征？在PAH的临床特征方面，可表现为活动后呼吸困难、胸痛、心悸、干咳、胸闷等。但是，部分患者可无临床表现，或者表现为一些非特异性的临床特征，早期可仅仅表现为干咳，运动后恶心、呕吐等。
体格检查可表现为第二心音亢进，当病情进展至右心衰时，可发现颈静脉怒张、肝浊音界扩大、腹水、下肢水肿等。
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狼疮性肺动脉高压如何治疗？保持系统性红斑狼疮病情稳定，对于改善肺动脉高压的病情和预后十分重要。
SLE-PAH常常发生在疾病活动期，控制狼疮活动后肺动脉压力可随之下降，控制狼疮病情两类基础药物是糖皮质激素和免疫抑制剂，不在此赘述。
除了对于系统性红斑狼疮的控制，对于PAH的一般治疗包括吸氧、利尿、抗凝、强心。
而PAH血管扩张治疗包括：钙通道阻滞剂、前列腺素类制剂（如依前列醇、伊洛前列素、曲前列环素）、内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦、马西替坦）、磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非、他达那非）等。
其他治疗方面，经药物治疗无显著缓解者，可进行房间造瘘术来改善预后；对于内科治疗无效的终末期患者，可考虑行肺移植术。
另外，中医治疗主要是改善症状、提高生活质量，需要依据具体病情辨证论治。中西医结合治疗则有效缓解药物副作用，在目前临床工作中得到越来越多的运用。
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