本文原载于《中华医学杂志》年第3期
特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryarterialhypertension，IPAH)是一种进展性的疾病，以肺血管阻力进行性升高为特点，最终致使右心衰竭，甚至死亡[1]。IPAH的病因并不完全清楚，目前认为多个因素相互影响、共同参与所致。IPAH的确诊主要依靠排除诊断，通过目前的各种检查手段，仍未能找到肺动脉高压(PAH)的病因，即可确诊。目前，国内外文献中关于IPAH的CT肺动脉成像(CTPA)表现的报道非常少见。本研究对20例IPAH患者的CTPA影像资料及临床资料进行回顾性分析，旨在提高影像科医师及临床医师对本病的认识。
对象与方法一、对象
1．患者：
回顾性分析年1月至年11月浙江大学医院经右心漂浮导管检查(RHC)确诊的IPAH患者20例的临床资料。男6例、女14例，年龄18～63岁，中位年龄36岁；RHC检查肺动脉平均压(MPAP)28～70mmHg(1mmHg＝0.kPa)，中位压力56mmHg。其中，轻中度4例，重度16例(轻度MPAP为26～35mmHg，中度MPAP为36～45mmHg，重度MPAP为≥46mmHg)。临床表现：活动后胸闷、气急18例，咳嗽、咳痰8例，双下肢水肿5例，偶有头痛、胸痛、晕厥、咯血及恶心呕吐等临床表现。
2．纳入标准：
(1)经RHC检查符合世界卫生组织(WHO)提出的诊断标准是：海平面静息状态下肺动脉平均压(MPAP)25mmHg或运动下的MPAP30mmHg，肺毛细血管楔压(PCWP)或左心室舒张末压(≤15mmHg)和肺血管阻力3Wood单位(1kPa＝0.Wood单位)，并除外一切继发性PAH的病因(一般PAH的诊断标准不包括后两项)；(2)经CTPA检查排除肺间质、肺实质以及肺栓塞引起的PAH；(3)经B超检查排除心脏、肝脏及下肢静脉血栓等引起的PAH；(4)经ECT检查除外栓塞性PAH；(5)经实验室检查排除血液、骨髓及新陈代谢性疾病等引起的PAH。
3．排除标准：
临床资料及影像资料不全者被排除在外。
二、方法
1．CT检查方法：
采用荷兰PhilipsBrillianceiCT层CT扫描仪进行胸部血管增强扫描。患者取仰卧位，双臂上举，头先进，屏气扫描，扫描范围从肺尖至肺底的全部区域，两侧包括胸壁与腋窝。扫描参数：管电压kV，管电流自动调整，扫描层厚5mm，重建层厚1mm。20例患者均行胸部血管增强检查，采用双筒高压注射器经肘前静脉以5ml/s的速度注入非离子型对比剂(碘佛醇，含碘mg/ml)80～ml，与注药后25～35s用血管追踪触发技术行动脉期扫描。
2．图像分析方法：
由3名从事胸部影像诊断的医师(工作时间均在10年以上)对扫描图像进行分析，在影像归档与传输系统(PACS)工作站上，分析图像及测量心血管管径。心血管管径的各个有效数据取三人测量的平均值。心血管管径的测量包括：右心室短轴最大径(RVD)；左心室短轴最大径(LVD)；主肺动脉直径(MPAD)；右主肺动脉直径(RPAD)；左主肺动脉直径(LPAD)；右下肺动脉干直径(RLPAD)；升主动脉直径(AAD)；降主动脉直径(DAD)。右心室及左心室短轴最大径是指在同一层面的CTPA横轴面图像上，室间隔到两侧心室内侧面游离壁的最大距离(图1)。计算右心室与左心室短轴最大径之比(RV/LV)。主肺动脉的测量：在肺动脉最大层面，取主肺动脉与升主动脉相切点到主肺动脉另一缘的最大距离(图2)，在相同层面测量升主动脉及降主动脉的短径(图2)。右肺动脉直径的测量：在右肺动脉最大层面，取其与升主动脉切点到其另一缘的最短距离(图3)。左肺动脉直径的测量：在左肺动脉最大层面，取其与左上肺静脉的切点，到其另一缘的最短距离(图4)。右下肺动脉干直径：右中叶与右下叶夹角处测量右下肺动脉干的最短距离(图5)。计算主肺动脉直径与升主动脉直径比值(rPA)、升主动脉与降主动脉直径比值(rAD)。
3．统计学方法：
采用SPSS16.0软件进行统计学分析。计量资料符合正态分布时用±s表示，不符合正态分布则用中位数(M)表示。分类变量采用Spearman相关分析，连续变量采用Pearson相关分析或独立样本t检验。P0.05为差异有统计学意义。
结果1．CTPA影像表现：
20例患者中，CTPA影像上17例有显示阳性，仅3例阴性。渗出性改变7例(图6)，灌注不均，呈马赛克征表现5例(图7)，两肺小叶间隔内见弥漫分布、大小均匀及边缘模糊的肺结节，即小叶中心性磨玻璃样肺结节表现3例(图8)，纵隔淋巴结肿大6例(图9)，支气管动脉扩张4例(图10)，继发右肺动脉干栓塞1例(图11，图12)，心包积液10例，其中4例伴胸腔积液(图13)。4例肺血重建均无异常(图14，图15)。
2．CTPA心血管管径测量指标与计算指标分析：
渗出性改变、马赛克征、小叶中心性磨玻璃样肺结节、纵隔淋巴结肿大、心包积液及胸腔积液组患者与上述指标阴性患者之间进行肺动脉压力相关性比较分析见表1。男女组的中位肺动脉压分别为49.7和55.4mmHg，差异无统计学意义(r值为0.，P＝0.)。采用独立样本t检验对轻中度肺动脉高压组(3例)与重度肺动脉高压组(13例)间各心血管管径的测量与计算值进行比较分析见表2。不同年龄组的肺动脉压力差异有统计学意义(r值为－0.，P＝0.)，年龄≥50岁患者的中肺动脉压(45.5mmHg)明显小于年龄50岁患者(57.1mmHg)，即年龄较大的患者肺动脉压力相对较小。
讨论本研究中仅在有无胸腔积液组间肺动脉压力差异有统计学意义，结果表明有胸腔积液组肺动脉压力高于无胸腔积液组，这与Tang等[2]研究结果一致，其余影像表现有无组间肺动脉压力差异均无统计学意义。本组有心包积液和胸腔积液者分别为10和4例，发生率均高于Bergin等[3]报道的数据(13/85，15.3%；11/85，12.9%)。7例渗出性改变，常表现为肺叶内斑片状影，无固定位置及特殊形态[4]，然而，当肺野内出现新的斑片影，且内有空腔或空洞，周围见卫星结节时，应怀疑是结核杆菌感染[5]。5例患者有马赛克征，表现为在CT薄层图像上呈现出多变的肺衰减区[6]，高衰减区代表正常或高灌注的肺组织，低衰减区代表肺的灌注不足[7]。4例患者见小叶中心性磨玻璃样肺结节，发生率略低于Kacprzak等[8]的研究结果(11/48，22.9%)，表现为两肺小叶间隔内弥漫分布、大小均匀及边缘模糊的小结节影。6例患者见纵隔淋巴结肿大，高于Moua等[9]的研究结果(15/85，17.6%)。Pastis等[10]报道，对纵隔肿大淋巴结进行活检，证实为充血性淋巴结肿大。4例支气管动脉扩张，远低于Tio等[11]的研究结果(45/，44.1%)。1例继发右肺动脉干栓塞，栓塞的肺动脉干外周肺叶灌注正常(被视为特征性表现)，这与以往仅有的3例文献报道中的CTPA表现一致[12,13,14]。
本研究结果显示，胸腔积液的出现意味着患者有较高的肺动脉压力，这与Tang等[2]研究的结果相似，可能的原因是随着肺静脉压力的增高，越来越多的体液漏出进入胸膜腔所致，而肺部、淋巴结、心包改变及男女两性间的肺动脉压力差异无统计学意义。LVD、LPAD、RPAD、AAD、DAD和rPA在轻中度与重度肺动脉高压间的差异有统计学意义。重度PAH患者的LVD、LPAD和RPAD管径反而较小，这在以往报道中未有提及，可能与重度肺动脉高压患者右心功能受损，流入左心室血液量减少，致LVD、LPAD和RPAD管径因长期血液量充盈不足所致，然重度PAH患者的LPAD、RPAD和rPA值偏大，据Aviram等[15]的最新研究结果表明肺动脉的管径及rPA值对PAH的诊断具有非常重要的参考价值。不同年龄组患者的肺动脉压力差异有统计学意义，表明年龄较大的患者肺动脉压力反而较小，Hu等[16]研究表明年龄较大预示着IPAH患者有较好的生存率，两者间有相似之处。
本研究不足之处：(1)本研究样本量偏少，均为成人，无儿童及青少年患者，因而无法了解儿童及青少年IPAH患者的CTPA表现。(2)本研究只是对IPAH患者的CTPA进行研究，没有与其他原因引起的PAH患者进行对比分析。(3)受制于CT机软件处理技术的限制，本研究对心血管径的测量选用直线距离，若测量面积或体积可能会更好地反映肺动脉的压力状态。
综上，放射科医师熟悉和掌握IPAH患者CTPA上的各种影像表现，并对各心血管管径进行测量与计算，这对IPAH的诊断和严重程度评估有提示作用。
参考文献（略）
（收稿日期：-09-05）
（本文编辑：刘雪松）
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