肺动脉高压在临床上并不少见，以进行性肺血管重塑和继发性肺血管阻力升高为主要特征，最终可导致右心衰竭和死亡，病情进展快，预后差。主要包括特发性肺动脉高压、先天性心脏病相关肺动脉高压和结缔组织病相关肺动脉高压三种。
系统性硬化是结缔组织病中最常见并发肺动脉高压的疾病，约有5%-15%的患者并发SSc-PAH。系统性红斑狼疮患者中肺动脉高压的发病率为0.5%-14%。目前已发现多种类型的结缔组织病或者炎症性疾病均可增加肺动脉高压发病风险，如POEMS综合征、混合型结缔组织病、风湿性关节炎、系统性血管炎等。
接下来让我们通过一张图了解肺动脉高压。
如何预防？
一级预防：针对普通人群，提倡健康的生活方式，戒烟、限酒、慎用减肥药等。
二级预防：针对高危人群，特别是患分类表中列举的基础疾病者，如先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者，应注意监测，积极控制、治疗原发病，及时发现肺动脉高压。
三级预防：针对肺动脉高压患者，应改善预后，积极治疗，避免怀孕、感冒、重体力活动等加重肺动脉高压病情的因素。
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