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最近三天内，发生在浙江大学医学院附属医院急诊抢救室的两例病案,令人心痛不已。两位患者都是50多岁的中年男性，其中一位患者刚入急诊抢救室，就在医师和家属谈话还不到2分钟时，心跳骤停了，虽然先后进行了5轮心肺复苏，最终还是没抢救回来。另一位患者也是入急诊3小时后突然心跳停止，虽经医护人员尽力抢救，还是没能挽回患者的生命。心痛之余，我们发现这两例患者都是重度肺动脉高压患者，在入院抢救前都没经过正规的治疗。
为此，我们不禁要问，死亡率如此之高的“隐形杀手”肺动脉高压究竟是怎么样的一种疾病呢？它的临床表现有哪些呢？该如何及早发现和治疗呢？面对我们的疑问，医院呼吸内科章锐锋副主任医师为我们详细做了解答。
什么是肺动脉高压？肺动脉高压是一大类以肺动脉压力增高、伴有肺小动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，总的来说并不少见。患者最终往往因右心功能衰竭导致死亡，死亡率很高。以特发性肺动脉高压为例，如不加治疗，诊断明确后中位存活时间仅为2.8年，而重度肺动脉高压患者发生猝死的概率超过30％。所以很多国内外专家称之为发生在肺血管的“恶性肿瘤”。
肺动脉高压的临床表现是什么？肺动脉高压的可怕之处同时就在于其病情隐蔽性大，初期临床表现比较轻微，往往只出现运动后劳累、气喘、胸闷、胸痛、头晕等非特异性的症状，易与气管炎、哮喘、心功能不全、冠心病等其他疾病相混淆。并且，许多临床医师对肺动脉高压缺乏认识，造成该病的误诊、漏诊情况严重。
哪些人容易患肺动脉高压？引起肺动脉高压的原因也非常复杂。除特发性肺动脉高压外，肺动脉高压也可由许多疾病所继发，也就是所谓的继发性肺动脉高压，包括很多疾病，如肺血栓栓塞、红斑狼疮、类风湿关节炎、间质性肺病、肝硬化、先天性心脏病等等，都可并发肺动脉高压。因此，患有以上这些疾病的患者都是肺动脉高压的高危人群，要定期筛查有无肺动脉高压。
肺动脉高压猝死的诱发因素有哪些？肺动脉高压患者通常都是右心衰竭导致死亡的。患者多为20-40岁的年轻人，心脏却像70岁老人，不能唱歌、不能爬楼、不能奔跑、不能喝可乐，连系鞋带这样的小事也随时可能猝死。但如能及时诊断、有效治疗，患者的存活率可以大大提高，甚至5年的生存率可超过70%。因此，预防猝死的关键还是早期干预早期治疗。
如何甄别肺动脉高压？因长期缺氧，蓝嘴唇、慢脚步是肺动脉高压患者的标志。在临床中，通常采用超声心动图评估是否有肺动脉高压，但如需确诊，需行右心导管检查。医院都未开启此项检查，这又进一步加大了肺动脉高压患者的诊断难度。
肺动脉高压治疗的关键是什么？肺动脉高压治疗的关键是早期诊断、早期治疗。早期诊断和及时治疗有助于改善肺动脉高压患者的预后，因此，综合分析患者的临床表现、个人史、家族史、体格检查和实验室检查，进行规范的肺动脉高压诊断评估，进而明确诊断和规范治疗，对于提高肺动脉高压患者的生存期和改善生活质量具有十分重要的意义。
医院呼吸科在肺动脉高压诊治方面优势医院呼吸科是浙江省最早开展肺动脉高压规范化诊断和治疗的单位之一，先后参加“国家十二五肺动脉高压多中心研究”等多项科研项目，每年诊治大量的疑难和危重的肺动脉高压患者，确诊率和抢救成功率高，患者数位居全省前茅。经过多年的努力，我们在肺动脉高压方面积累了丰富的临床经验，同时也组建了一支由多学科构成的专业团队，能为患者提供更加专业和高效的服务。
面对肺动脉高压，疾病本身并不可怕，可怕的是人们对它的认识远远不足。所以如果出现无法解释的、特别是进行性加重的胸闷气急，医院就诊，避免延误治疗的最佳时间。
来源：医院呼吸内科
作者：章锐锋
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