原发性肺动脉高压
尚缺乏有效的治疗方法,多种扩张血管药物,尤其钙拮抗剂中的硝苯地平可以试用
指肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压,其病因可能是多方面的,先天性的肺小动脉病变是其中之一上述变化引起肺动脉压增高,右心室排血受阻,右心室压力增高,右心室肥大病人可有气急、心悸、胸痛、咯血、晕厥等,严重时有紫绀,晚期出现右心衰竭体检示心浊音界增大,肺动脉瓣区有收缩喷射音、收缩期杂音、第2心音亢进或兼有分裂、可有吹风样舒张期杂音,三尖瓣区可有吹风样收缩期杂音x线示肺动脉段凸出、肺特发性肺间质纤维化门血管影增粗而肺野则纹理细小,右心室增大,右心房亦可增大心电图和超声心动图示右心室肥大,可有右心房肥大右心导管检查示肺动脉压显著增高,右心室收缩压增高,肺总阻力增高而肺楔嵌压正常晚期可由于右心房压增高使卵圆孔开放而有右至左分流心血管造影有一定危险性,可见右心室和肺动脉排空延迟,末梢肺动脉细小诊断在于排除继发性肺动脉高压本病预后差病人最终死于右心衰竭
病例概述病例原因临床表现化验检验诊断和诊别治疗
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