肺动脉高压是在海平面状态下,如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmhg,或活动时肺动脉平均压大于30mmhg即可诊断为肺动脉高压
有高危因素的人群每年应主动要求通过超声心动图和复合试验,进行肺动脉高压的筛查高危人群包括:有肺动脉高压家族史,有结缔组织疾病尤其是硬皮病,先天性心脏病患者以及服用食欲抑制剂、门脉高压和hiv感染的患者
肺动脉高压患者早期通常无明显症状,最常见的临床表现为劳力性呼吸困难在肺动脉高压病人中,有60%以呼吸困难作为主诉,而检查时98%病人存在活动后的气短所以误诊率极高由于肺动脉高压可由多种疾病引起,所以也应突发性肺动脉高压重视相关疾病的症状例如,端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难,则提示肺动脉高压由左心疾病所致关节疼痛、手指肿胀及其他结缔组织病症状各种缔结组织疾病(类风湿性关节炎、胶元疾病、硬皮病、进行性系统红斑硬化病、干燥系统病)合并呼吸困难时应考虑到结缔组织病相关性肺动脉高压的可能有鼾声呼吸与呼吸暂停时可能为呼吸睡眠障碍相关性肺动脉高压在病情进展过程中患者可逐渐出现下肢肿胀、腹水、食欲减退、血容量增多,疲乏加重
女性多于男性,大约比例为3~4:1,但在儿童患者中,男女比例没有差异在服用食欲抑制剂人群中,肺动脉高压的发病率比普通人群要高25~50倍
目前肺动脉高压没有特效的治愈方法治疗目标是改善患者的症状和生活质量,阻止病程的进展,如果特发性肺动脉高压可能则诱导疾病逆转传统治疗方案包括抗凝、吸氧、强心、利尿和钙离子拮抗剂,但疗效有限国际上已经广泛使用内皮素受体拮抗剂、前列环素和磷酸二酯酶抑制剂等来有效治疗此疾病,但这些药物昂贵,中国患者很难自己承担费用因此,我们呼吁建立相关的肺动脉高压患者救助基金,以帮助部分身受疾病折磨而又无法得到有效救治的贫困家庭更呼吁全社会重视这个预后凶险的疾病,早期筛查、早期诊断、早期治疗才能将疾病遏制住
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