目的研究高选择性内皮素A型受体拮抗剂安立生坦治疗中国成人肺动脉高压患者的长期疗效和安全性。方法入选年7月至年8月期间接受安立生坦2.5或5mg每日1次、口服至少6个月的肺动脉高压患者。主要疗效终点为安立生坦治疗前后运动耐量，WHO肺动脉高压功能分级，血浆N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平，和超声心动图参数变化情况。患者服用安立生坦的安全性和耐受性通过不良事件的发生率和严重程度进行评估。结果 共计纳入18例肺动脉高压患者，平均年龄(39±17)岁，女性患者8例(55.6%)，WHO肺动脉高压功能分级Ⅲ级患者11例(61.1%)。安立生坦单药治疗中位时间为17个月(6～26个月)。治疗后患者6min步行距离由平均(±91)m增加至(±97)m(P0.)；NT-proBNP由中位数(53～)ng/L下降至80(22～)ng/L(P＝0.)；超声心动图估测肺动脉收缩压由平均(82±41)mmHg(1mmHg＝0.kPa)下降至(62±30)mmHg(P＝0.)，左心室舒张末期内径由平均(40±6)mm增加至(44±6)mm(P0.)；11例(61.1%)患者WHO肺动脉高压功能分级较基线时改善，7例(38.9%)无变化。研究期间，无患者死亡或因发生严重不良反应而退出研究。结论长期安立生坦单药治疗可有效改善中国肺动脉高压患者的运动耐量、WHO肺动脉高压功能分级，降低肺动脉收缩压和NT-proBNP水平，并且安全性和耐受性良好。
高血压，肺性；运动试验；利钠肽，脑；安立生坦
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