肺动脉高压的定义是静息时肺动脉压力≥25mmHg,是一种常见疾病,并且与多种疾病相关,尤其是左心衰和肺部疾病。
本文主要是对常见肺高压类型的治疗进行总结。
Group1——肺动脉高压Group1—肺动脉高压肺动脉高压包括特发性、药物相关、遗传形式,和肺动脉高压相关的结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压、先天性心脏病、和血吸虫病。所有这些实体病变有共同的毛细血管前肺动脉高压的血流动力学特征,伴低心输出量,以及高的肺血管阻力。
肺动脉高压的组织学特征是由内皮细胞和肺血管平滑肌细胞增生导致的肺小动脉闭塞。结果是,肺血管阻力增加,右心室前负荷增加。
肺动脉高压是一种渐进性疾病,如果未治疗,这类患者将很可能死于右心衰竭。
在美国国立卫生研究所,纳入在有效治疗可行前,纳入年至年的患者,结果显示疾病诊断后患者的中位生存期为2.8年。注册表包括当时称为原发性肺动脉高压的患者,现在被归类为特发性肺动脉高压。对于有结缔组织病相关的肺动脉高压和门静脉高压相关的肺动脉高压患者,生存期更差,而有先天性心脏病相关的肺动脉高压患者往往有较好的长期生存率。
虽然几乎所有的随机对照研究都包括了有特发性肺动脉高压或结缔组织病相关的肺动脉高压的主要患者,但所有类型的肺动脉高压治疗方法是相似的。
通常来说,这些研究的主要结果已经被小型研究和其它肺动脉高压病例研究证实。
肺动脉高压的常用测量方法和支持治疗
通常治疗方法(如抗流感和肺炎球菌感染的免疫治疗,社会心理支持,和监督下的体育运动)推荐用于肺动脉高压患者。
支持措施包括运动或睡眠时的家庭氧疗。若存在铁缺乏或贫血,应进行纠正。
按需使用利尿剂。利尿剂的使用是经验性的,因为尚无各种研究比较肺动脉高压患者使用各种利尿剂的疗效。
盐皮质激素受体拮抗剂,如螺内酯或依普利酮的使用情况与利尿剂相同。
目前主张对肺动脉高压患者进行抗凝治疗,主要因为原位血栓形成和受影响的肺血管的组织学结果显示有栓塞,并且观察数据显示特发性肺动脉高压患者进行抗凝治疗后生存率改善。
但是,目前还没有清晰的证据,并且ESC/ERS肺动脉高压指南指出,对特发性肺动脉高压患者可以考虑进行抗凝治疗,而非其他类型肺动脉高压,因为其他类型患者的风险获益比似乎是不利的。
未完待续。。。
文献原文》》》Treatmentofpulmonaryhypertension