42岁的黄女士，数个月前发生因为蹲下来捡东西时喘个不停，爬半层楼的楼梯就爬不动，还曾经突然昏倒，由于没有特异性的症状，在疾病初期容易被忽略或被诊断为其他疾病，经过反复就医，最后以一连串的检查后确诊是罕见的原因不明性肺动脉高血压。使用内皮素受体拮抗剂治疗约3个月时间，原本介于第2~3期的心衰竭症状，好转为完全没有症状的第1期，现在患者可以一口气爬上5楼都不会喘。
多数人不清楚何谓肺动脉高血压。其实，肺动脉高血压只是肺高压五类中的第一类，即肺动脉异常造成的高血压，其中致病原因不明者称为原因不明性肺动脉高血压。
原因不明性肺动脉高血压较为罕见，平均每百万人仅有6~10人罹病，粗估国内只有多人罹患原因不明性肺动脉高血压，而且女性居多（男女比例约1:3）。这类患者的死亡率相当高，年前无特殊有效药物5年存活率小于30%，也就是若不治疗，四分之三的病患会死亡，因此，心脏科医生称肺动脉高血压是心脏科中的癌症。
肺动脉高血压与心肺疾病的症状类似，包括:易喘、胸痛、昏倒等，所以不易诊断。最麻烦的是，肺动脉高血压的喘是会持续进展的，因此，临床上针对这类患者，必须借由心脏超音波（用以评估肺动脉收缩压）检查，再进一步接受心导管检查（判定是否为肺动脉高血压的黄金标准），观察腔室是否有扩大、肌肉有无肥厚、三尖瓣有无明显的血液逆流等情形，如果平均肺动脉压≧25毫米／汞柱，加上经过一系列详细检查，确诊为肺高压，并再排除第2~5类肺高压之可能性，就可以判定是原因不明性肺动脉高血压。
谈到肺动脉高血压的治疗策略，在非药物治疗方面，患者严禁竞赛型或剧烈运动，必须在康复科医生严格监督下训练心肺功能，而且得每年施打流感与肺炎疫苗，因为轻微的病毒或细菌感染都可能让患者产生致命的危机。如果是女性患者，绝对不能怀孕，以免导致肺动脉压力骤升，造成严重后果。
至于药物治疗方面，目前治疗肺动脉高血压的药物分为三类，包括:内皮素受体拮抗剂、第五型磷酸二酯脢抑制剂，以及前列腺环素类似物等三大类。
至于如何选择药物，有些患者使用单一种药物就能有效控制症状，也有的患者必须合并三类药物治疗才有效，用药的原则是一开始先单独使用某类药物，如果还是无法控制症状或是依病程进展，就再增加另一类药物；目前临床证据最多也最扎实的还是内皮素受体拮抗剂类药物。在合适地选择目前有效的药物治疗下，目前肺动脉高血压患者5年存活率已由原本的小于30%提高到70~80%，治疗成效显著。目前这类药物只要经过专科医生鉴别诊断确定是原因不明性肺动脉高血压，就可以提出健保申请接受治疗，一个月药费约10万元左右。
只要疑似为肺动脉高血压症状，就要尽早就医，早期发现与治疗、预后状况愈好。尤其是肺动脉高血压患者接受药物治疗时绝对不建议擅自停药，因为它属于会随时间恶化的疾病，一旦停药，就可能使症状快速恶化，患者要特别注意，配合医嘱按时用药与落实心肺功能的复健，才是面对肺动脉高压的正确观念。
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